Η Α.Π. ορίζεται σαν νόσος η οποία προέρχεται από το αρχέγονο κύτταρο και εμφανίζει :

1. Αύξηση του αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων.

2. Αύξηση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίνη.

3. Αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Ηλικία	IgG (mg%)	Hλικία	IgM (mg%)
Νεογνά	565-1420	1ης εβδομάδας	< 20
2-8 ημερών	655-1300	2-4ης εβδομάδας	17-48
2-4 εβδομάδων	205-790	1-5 μηνών	31-135
1-5 μηνών	224-1072	6-11 μηνών	47-204
6-11 μηνών	316-1148	1-2 ετών	63-251
1-2 ετών	575-1446	3-4 ετών	69-251
3-4 ετών	708-1622	5-6 ετών	65-282
5-6 ετών	759-1905	7-8 ετών	62-324
7-8 ετών	812-1698	9-10 ετών	63-275
9-10 ετών	891-2042	11-12 ετών	76-302
11-12 ετών	977-1862	13-14 ετών	65-372
13-14 ετών	955-1995	> 14 ετών	50-300
> 14 ετών	800-1800

Το Ι.Υ.Σ. ορίζεται και σαν:

• Διάχυτος ηωσινοφιλική κολλαγονοπάθεια ή
• Ηωσινοφιλική λευχαιμία ή
• Ινοπλαστική ενδοκαρδίτιδα με ηωσινοφιλία του Löffler.

Το Ι.Υ.Σ. είναι σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από περιφερική αύξηση των ηωσινοφίλων > 1500 μμ που διαρκεί ≥ 6 μήνες με προσβολή οργάνων και συστημάτων και δυσλειτουργίες αυτών, που προκύπτουν από την υπέρμετρη αύξηση των ηωσινοφίλων κυττάρων.

Φυσιολογικός αριθμός ηωσινοφίλων Γενικής Αίματος = 40-400 per c.mm

Ο αριθμός των φυσιολογικών ηωσινοφίλων εμφανίζει διακυμάνσεις. Έτσι ελαττώνεται κατά τις πρωϊνές ώρες μέχρι το μεσημέρι ενώ αυξάνεται τις απογευματινές ώρες, εμφανίζοντας τη μεγαλύτερη τιμή από τα μεσάνυχτα μέχρι τις 3 το πρωΐ. Στα ασθματικά άτομα η αριθμητική αυτή διακύμανση αναστρέφεται, εμφανίζοντας τη μεγαλύτερη τιμή μεταξύ 9ης πρωϊνής και 12ης μεσημβρινής.

Επίσης το ίδιο συμβαίνει στους εργαζόμενους κατά τις νυκτερινές ώρες1. Το σύμπλεγμα αντιγόνου αντισώματος (ανοσοσύμπλεγμα), προκαλεί χημειοτακτικό ερέθισμα στα ηωσινόφιλα με επακόλουθο έκκριση συστατικών ουσιών που ενισχύουν την παραγωγή βλέννης.

Η Θ.Θ.Π. χαρακτηρίζεται από την κλασική πεντάδα συμπτωμάτων όπως:

• Θρομβοπενία
• Πυρετός
• Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία 96%
• Διαταραχές νεφρικής λειτουργίας (1)
• Νευρολογικές διαταραχές >92% - πνευμονικές αλλοιώσεις –Γ.Ε.Σ. ενοχλήματα – Ηπατική δυσπραγία

Προσβολή ανδρών / γυναικών σε ίση αναλογία. Επικρατούν οι γυναίκες κατά την παραγωγική φάση τους.

Ο ΟΡΠ είναι πολυσυστηματική φλεγμονώδης νόσος που συνδέεται με πρόσφατη λοίμωξη στρεπτοκόκκου Α. Ο ΟΡΠ εμφανίζεται σε ηλικίες 5 – 15 ετών. Συνήθως προκαλείται μετά από επαναλαμβανόμενες στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις του στοματοφάρυγγος. Δεν προκαλείται από τις στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις του δέρματος. Η συχνότητα εμφανίσεως της νόσου είναι 0.4 – 3 % στους αρρώστους με στρεπτοκοκκική κυνάγχη. Η διάγνωση της νόσου στη νεαρά ηλικία στηρίζεται στα μείζονα και ελάσσονα κριτήρια κατά Jones ενώ στους ενήλικες ο ΟΡΠ εκδηλώνεται σαν αρθρίτις.

Ο Ο.Ρ.Π. είναι μια συστηματική ανοσολογική απάντηση του οργανισμού που προκαλείται από προσβολή, λοίμωξη από Β΄-αιμολυτικούς στρεπτόκοκκους του ρινοφάρυγγα.

Οι λοιμώξεις του δέρματος από στρεπτόκοκκο δεν προκαλούν Ο.Ρ.Π.

Ο Ο.Ρ.Π. προσβάλλει συνήθως ηλικίες 5-15 ετών. Σπάνια προσβάλλει ηλικίες κάτω των 4 ετών. Χαρακτηριστικά ο Ο.Ρ.Π. προκαλεί αγγειΐτιδες (φλεγμονή αγγείων) και αλλοιώσεις στις βαλβίδες της καρδιάς.

Η μιτροειδής βαλβίδα με την οποία επικοινωνεί ο αριστερός κόλπος με την αριστερή κοιλία προσβάλλεται από Ο.Ρ.Π. σε ποσοστό 75-80%, η βαλβίδα της αορτής κατά 30% ενώ η τριγλώχις βαλβίδα (δεξιός κόλπος – δεξιά κοιλία) και πνευμονικές βαλβίδες κατά ποσοστό κάτω του 5%.

Πρόσφατες επιδημιολογικές μελέτες έδειξαν ότι σε νοσοκομειακούς αρρώστους η Ο.Ρ.Π. εμφανίζεται σε άτομα άνω των 20 ετών.

Η συχνότητα και νοσηρότητα Ο.Ρ.Π. στους ενήλικες είναι μεγαλύτερη στην 3η δεκαετία της ζωής των ενηλίκων, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε κάθε ηλικία χωρίς απαραίτητα να υπάρχουν προηγούμενα ιστορικό προσβολών ή ρευματικής καρδίτιδας.

Η διαφορική διάγνωση γίνεται περισσότερο δύσκολη στις μεγάλες ηλικίες γιατί οι ηλικίες αυτές προσβάλλονται συχνότερα από νοσήματα όπως:

• Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (Σ.Ε.Α.)
• Ορονοσία
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Ιογενείς μυοπερικαρδίτιδες
• Σαρκοείδωση
• Μικροβιακή ενδοκαρδίτιδα
• Γονοκοκκική αρθρίτιδα
• Καρδιακή ανεπάρκεια σε προηγούμενη ρευματική καρδιοπάθεια

Η διάγνωση του Ο.Ρ.Π. στις μεγάλες ηλικίες γίνεται δυσκολότερη ακόμα γιατί οι εκδηλώσεις της νόσου διαφέρουν από εκείνες των παιδιών. Έτσι χορεία (=προσβολή Κεντρικού Νευρικού Συστήματος), υποδόρια οζίδια, οχθώδες ερύθημα (=προσβολή δέρματος) δεν βρίσκονται στους ενήλικες ενώ οι αρθραλγίες (πόνοι στις αρθρώσεις) και μεταναστευτική πολυαρθρίτιδα εμφανίζονται συχνά. Οι μικρές και μεγάλες αρθρώσεις προσβάλλονται με ανάπτυξη υγρού. Το αρθρικό υγρό εμφανίζεται θολερό, με λευκοκύτταρα πάνω από 10.000 / mm3 με επικράτηση ουδετεροφίλων. Η μεταναστευτική αρθρίτιδα συνοδεύεται από παραμορφώσεις αρθρώσεων, προσβολή τενόντων.

Εργαστηριακά ευρήματα

• Αύξηση ταχύτητας καθιζήσεως ερυθρών (Τ.Κ.Ε.)
• Αύξηση C-αντιδρώσας πρωτεΐνης (C.R.P.)
• Υψηλός τίτλος αντιστρεπτοκοκκικών αντισωμάτων (αντι-στρεπτολυσίνη Ο και nati-DNaseB)
• Καλλιέργειες φαρυγγικού επιχρίσματος

Θεραπεία

• Σαλικιλικά
• Πενικιλλίνη: benzathine penicillin 1.2 million units IM ή Procaine penicillin 600.000 units IM καθημερινά για 10 ημέρες.

Επίσης η benzathine penicillin είναι δραστική και σαν θεραπεία προφύλαξης. Σε άτομα με γνωστές βλάβες βαλβίδων καρδιάς η προφυλακτική θεραπεία κρίνεται απαραίτητη, η οποία σημειωτέον δεν προφυλάσσει από βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα.

Η χρήση κορτικοειδών δεν προλαμβάνει τις καρδιακές βλάβες που προκαλεί ο Ο.Ρ.Π. Βραχύχρονη θεραπεία με χορήγηση κορτικοστεροειδών 40-60 mgr καθημερινά με τμηματική μείωση σε 2 εβδομάδες, προκαλεί ταχεία βελτίωση των συμπτωμάτων από τις αρθρώσεις και συνιστάται όταν δεν υπάρχει καλή θεραπευτική απόκριση στη χορήγηση σαλικυλικών (ασπιρίνης).

Dr Νίκος Καλλιακμάνης

Μεγάλο φάσμα νεοπλασιών προκαλούν ή εκδηλώνονται σαν ρευματολογικά σύνδρομα.

Έτσι

α) Η Δερματομυοσίτιδα σε ενήλικες συνοδεύεται από νεοπλασίες (αναλογία 1 στους 4 ασθενείς)

β) Σε μέσης ή μεγάλης ηλικίας άτομα η εμφάνιση πολυαρθρίτιδας που «μιμείται» από πλευράς κλινικής εικόνας την ρευματοειδή αρθρίτιδα αλλά συνοδεύεται με εμφάνιση πληκτροδακτυλίας και δημιουργία περιοστικά νέου οστού (υπερτροφική πνευμονική οστεαρθροπάθεια), συνοδεύεται από νεοπλασίες (Ca πνευμόνων – ενδοθωρακικών οργάνων) και καλοήθη νοσήματα (κυανητικές καρδιοπάθειες, κίρρωση ήπατος, απόστημα πνευμόνων).