Ιδιοπαθές Υπερηωσινοφιλικό Σύνδρομο (Ι.Υ.Σ.)
- Διάχυτος ηωσινοφιλική κολλαγονοπάθεια ή
- Ηωσινοφιλική λευχαιμία ή
- Ινοπλαστική ενδοκαρδίτιδα με ηωσινοφιλία του Löffler.
Το Ι.Υ.Σ. είναι σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από περιφερική αύξηση των ηωσινοφίλων > 1500 μμ που διαρκεί ≥ 6 μήνες με προσβολή οργάνων και συστημάτων και δυσλειτουργίες αυτών, που προκύπτουν από την υπέρμετρη αύξηση των ηωσινοφίλων κυττάρων.
Η τελική διάγνωση του Ι.Υ.Σ. γίνεται αφού αποκλειστούν τα παρασιτικά, αλλεργικά και άλλα αίτια ηωσινοφιλίας. Τα συμπτώματα του Ι.Υ.Σ. είναι μυριάδες και εξαρτώνται από την προσβολή και έκταση προσβολής των διαφόρων οργάνων και ιστών.
Θεραπεία: Δίδεται κορτιζόνη, Interferon, Hydroxyurea, imatinib.
Αίτια Ι.Υ.Σ.
|
Σύστημα |
Συχνότητα |
Εκδηλώσεις-Κλινικά σημεία |
|
Γενικά συμπτώματα |
≈ 50 % |
Αδυναμία, κακουχία, ανορεξία, απώλεια βάρους, μυαλγίες |
|
Καρδιοαναπνευστικό |
> 70% |
Περιοριστική, διηθητική καρδιομυοπάθεια, μιτροειδής τριγλώχινος ανεπάρκεια, καρδιακή κάμψη, αρρυθμίες, πνευμονικές διηθήσεις, πλευριτικές συλλογές, τοιχωματικοί θρόμβοι και έμβολα |
|
Αιματολογικό |
> 50 % |
Θρομβοεμβολικά επεισόδια, αναιμία, θρομβοπενία, λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία |
|
Νευρολογικό |
> 50 % |
Διάχυτη εγκεφαλοπάθεια, αλλαγή γνωστικής συμπεριφοράς, περιφερική νευροπάθεια, έμβολα εγκεφάλου, εστιακά σημεία |
|
Δερματολογία |
> 50 % |
Δερμογραφισμός, αγγειοοίδημα, κνησμός, εξανθήματα |
|
Γαστρεντερικό |
> 40 % |
Διάρροιες, ναυτία, κοιλιακά άλγη |
|
Ανοσολογικό |
≈ 40 % |
Αύξηση ανοσοσφαιρινών (ειδικά της IgE) - κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα - εμφάνιση ορονοσίας |
Ref: Merk Mamal, 18η σελ.
