Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα
- Θρομβοπενία
- Πυρετός
- Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία 96%
- Διαταραχές νεφρικής λειτουργίας (1)
- Νευρολογικές διαταραχές >92% - πνευμονικές αλλοιώσεις –Γ.Ε.Σ. ενοχλήματα – Ηπατική δυσπραγία
1.Πονοκέφαλος
2.Αδυναμία
3.Εμετός
4.Πυρετός
5.Πορφυρικό εξάνθημα
6.Σπασμοί
7.Αιμορραγίες από βλεννογόνους
8.Ίκτερος (χολερυθρίνη Άμεση, Έμμεση ή συνδυασμός)
Η Θ.Θ.Π. μπορεί να εμφανιστεί στην κύηση αρκετά συχνά, με κύριο σύμπτωμα την αιμορραγία από τον κόλπο. Άτυποι πόνοι στην κοιλιά αποτελούν συχνό σύμπτωμα (έχουν χειρουργηθεί άρρωστοι πριν βγει η διάγνωση). Το μυοκάρδιο προσβάλλεται στη Θ.Θ.Π. εμφανίζοντας αλλαγές ρυθμού. Επίσης εμφανίζονται συμπτώματα από το Κ.Ν.Σ. (π.χ. σπασμοί) με αξιοσημείωτη περιοδικότητα και μερική αποκατάσταση. Η Θ.Θ.Π. εμφανίζει προσβολή των νεφρών αλλά σε μικρότερο βαθμό από εκείνη που χαρακτηρίθζει το ουραιμικό – αιμολυτικό σύνδρομο (Ο.Α.Σ.).
Η Θ.Θ.Π. είναι μια κεραυνοβόλος νόσος με μεγάλη θνητότητα που σαν παθολογοφυσιολογικό υπόστρωμα εμφανίζει βλάβες στο ενδοθήλιο των αγγείων, ενώ επακολουθούν απελευθέρωση και ενεργοποίηση ανοσολογικών μηχανισμών – παραγόντων με επακόλουθο το σχηματισμό θρόμβων από ινική, αιμοπετάλια χωρίς να υπάρχει διήθηση από κοκκιοκύτταρα εκτός και πέριξ των τοιχωμάτων των αγγείων (ευρήματα που χαρακτηρίζουν την αγγειίτιδα). Οι θρόμβοι αυτοί εντοπίζονται πρωτοπαθώς στην αρτηριοφλεβική σύζευξη. Τα αρτηριόλια και τριχοειδή των οργάνων που προσβάλει η Θ.Θ.Π. αποφράσσονται από υαλώδες υλικό που αποτελείται κυρίως από θρόμβους αιμοπεταλίων και εναποθέσεις ινώδους στο τοίχωμα των αγγείων. Θεωρητικά κάθε όργανα – σύστημα του οργανισμού μπορεί να προσβληθεί. Τα συμπτώματα της Θ.Θ.Π. (π.χ. από το Κ.Ν.Σ.) εμφανίζουν μια περιοδικότητα και αποκατάσταση που οφείλεται στη μερική ή πλήρη ενεργοποίηση – συσσώρευση των αιμοπεταλίων στα σημεία της θρομβωμένης βλάβης.
ΠΙΝΑΚΑΣ Ι
Διαφορική διάγνωση Θ.Θ.Π.
|
Εργαστηριακές διαγνωστικές εξέτασεις |
Αυτοάνοσοι νόσοι Evans Κολλαγονικά - αγγειακά νοσήματα |
Διάχυτη πήξη |
Θ.Θ.Π.Α.Ο.Σ. |
|
Περιφερικό αίμα |
Μικροσφαιροκύτταρα |
Σχιστοκύτταρα (+) |
Σχιστοκύτταρα (+) (+) |
|
ΔΕΚ |
Αυξημένα |
Ν/αυξημένα |
Αυξημένα +++ |
|
Αντίδραση Coombs |
Θετική |
Αρνητική |
Αρνητική |
|
Δοκιμασίες πήξεως |
Ν |
Abn +++ |
Ν/Abn + |
|
N= normal, Abn = abnormal |
|||
Με την γενική έννοια του όρου η Θ.Θ.Π. και το Α. Ουρ. Σ. υπάγονται στα συστηματικά νοσήματα που προκαλούν διαταραχές πηκτικότητας. Στην ίδια κατηγορία νόσων υπάγονται: νεφρική ανεπάρκεια και διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (Δ.Ε.Π.). Η Δ.Ε.Π. μπορεί να είναι και πρωτοπαθές συμβάν.
- Την ανοσολογική υπεροξεία αντίδραση απόρριψης νεφρικού μοσχεύματος, με εναπόθεση ινικής στα σπειράματα.
- Την μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Χωρίς θεραπεία η Θ.Θ.Π. είναι θανατηφόρα με ποσοστό 90% θανάτου και χρόνο επιβίωσης 3 μήνες. Η χορήγηση πλάσματος κατ’ αρχάς, και κατόπιν η πλασμαφαίρεση έδωσε ποσοστό θνητότητας λιγότερο του 10%.
Ειδικά οι νευρολογικές επιπλοκές εξαφανίζονται, υποστρέφουν πλήρως ενώ η συνολική απάντηση του οργανισμού είναι ιάσιμη με ποσοστό 20% χρονιότητας και υποτροπής. Άλλη θεραπεία Θ.Θ.Π. είναι τα κορτικοειδή (που δρουν πάνω στο αυτοαντίσωμα κατά της μεταλλοπρωτεϊνάσης). Θεραπευτικά επίσης συνιστάται σπληνεκτομή και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Τελευταία η χορήγηση αυτών των φαρμάκων θεωρείται προς το παρόν απόλυτα θεωρητική γιατί η χορήγησή τους και η χρήση τους μειώνει τα αιμοπετάλια που είναι χαμηλά στην Θ.Θ.Π., έτσι επιτείνεται η αιμορραγία.
1.Λοιμώξεις ανωτέρου αναπνευστικού συστήματος (μικροβιακές, ιογενείς)
2.Αντιβιοτικά – πενικιλλίνες – σουλφοναμίδες – κυκλοσπορίνη Α - πενικιλλαμίνη - αντισυλληπτικά – ιωδιούχα – μιτομυκίνη – μπλεομυκίνη
3.Χειρουργικές επεμβάσεις
4.Κύηση
5.Λοιμώξεις από το μηνιγγιτιδόκοκκο
6.Έμφραγμα μυοκαρδίου
7.Εμβολική νόσος
8.Λέμφωμα
9.HIV
10.Παρουσία άνοσων συμπλεγμάτων στα τριχοειδή και αρτηριόλια
11.Δήγματα εντόμων – δήγμα σκύλου
ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΟΥ ΣΥΝΔΥΑΖΟΝΤΑΙ ΜΕ ΕΜΦΑΝΙΣΗ Θ.Θ.Π.- ΚΙΝΙΝΗ: Δίνεται σαν θεραπεία για μυϊκές κράμπες. Το φάρμακο αναπτύσσει Abs κατά των αιμοπεταλίων αλλά και κατά ερυθρών αιμοσφαιρίων, ουδετεροφίλων. Προσεκτική λήψη ιστορικού είναι απαραίτητη π.χ. προηγούμενα επεισόδια θρομβοπενίας με χρήση φαρμάκων ή ποτών που περιέχουν κινίνη.
- ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΠΝΕΥΜΟΝΙΟΚΟΚΚΟ: Τρόπος άγνωστης δράσης και πρόκλησης της νόσου, συχνά προηγείται επεισόδιο διαρροϊκου συνδρόμου. Πλασμαφαίρεση δεν ενδείκνυται γιατί επιτείνει την αιμόλυση και καταστροφή αιμοπεταλίων.
- ΤΙΚΛΟΠΙΔΙΝΗ: Φάρμακο που δρα σαν αντιαιμοπεταλιακός παράγοντας (πρόληψη Α.Ε. – διαλείπουσα χωλότητα). Ανασκόπηση 60 περιπτώσεων 1 μήνα από Αμερικάνικες στατιστικές όπου η λήψη του φαρμάκου προκαλεί Θ.Θ.Π. Θεραπεία νόσου: Πλασμαφαίρεση.
Η Θ.Θ.Π. που περιγράφτηκε το 1924 από τον Moschowitz είναι μια σοβαρή πολυσυστηματική νόσος που εμφανίζεται στην ηλικία των 20-50 ετών με ελαφρά υπεροχή γυναικών. Η νόσος χαρακτηρίζεται από μεγάλη θρομβοπενία, μικροαγγειακή αιμολυτική αναιμία, κατάτμηση περιφερικώς των ερυθρών αιμοσφαιρίων, νευρολογική συνδρομή, επηρεασμό νεφρικής λειτουργίας. Οι συναθροίσεις των κατεστραμμένων αιμοπεταλίων αποφράσσουν την μικροκυκλοφορία, προκαλώντας παροδική ισχαιμία πολλών οργάνων – συστημάτων (κυρίως του Κ.Ν.Σ.). Η ενδοαγγειακή καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων ευθύνεται για την απελευθέρωση ενδοκυτταρικών ενζύμων (κυρίως LDH). Άλλος τρόπος αύξησης LDH είναι τα ισχαιμικά έμφρακτα που χαρακτηρίζουν τη νόσο. Η αιτιοπαθογένεια της Θ.Θ.Π. είναι τεράστιες πολυμερικές μορφές του VWF που συντίθενται από τα κύτταρα του ενδοθηλίου και κυκλοφορούν στον αυλό των αγγείων. Φυσιολογικά τα πολυμερή αυτά υφίστανται πρωτεόλυση με το ένζυμο ΜΕΤΑΛΛΟΠΡΩΤΕΪΝΑΣΗ, που τα καθιστά μονομερή. Στην Θ.Θ.Π. το ένζυμο δεν λειτουργεί, γιατί αδρανοποιείται από ανάπτυξη - εμφάνιση IgG αυτοαντισωμάτων κατά του ενζύμου με αποτέλεσμα πτωχοθεραπευτικό.
