Οξύς Ρευματικός Πυρετός (ΟΡΠ)

Ο ΟΡΠ είναι πολυσυστηματική φλεγμονώδης νόσος που συνδέεται με πρόσφατη λοίμωξη στρεπτοκόκκου Α. Ο ΟΡΠ εμφανίζεται σε ηλικίες 5 – 15 ετών. Συνήθως προκαλείται μετά από επαναλαμβανόμενες στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις του στοματοφάρυγγος. Δεν προκαλείται από τις στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις του δέρματος. Η συχνότητα εμφανίσεως της νόσου είναι 0.4 – 3 % στους αρρώστους με στρεπτοκοκκική κυνάγχη. Η διάγνωση της νόσου στη νεαρά ηλικία στηρίζεται στα μείζονα και ελάσσονα κριτήρια κατά Jones ενώ στους ενήλικες ο ΟΡΠ εκδηλώνεται σαν αρθρίτις.

Τα κυριότερα ανοσολογικά κριτήρια του ΟΡΠ είναι :

• Εμφανίζεται μετά λοίμωξη από στρεπτόκοκκο τύπου Α με αντισώματα κατά των διαφόρων ομάδων των στρεπτοκοκκικών Α αντιγόνων.
• Παρουσία αυτοαντισωμάτων που κυκλοφορούν και αντιδρούν με καρδιακούς ιστούς και αντιγόνα στρεπτοκόκκου ομάδος Α.
• Εναπόθεση ανοσοσφαιρίνης και συμπληρώματος στο μυοκάρδιο και στον ιστό των βαλβίδων της καρδιάς.
• Συνδυασμός ΟΡΠ και HLA-B5 στους μονοζυγωτές διδύμους, δείχνουν το γενετικό υπόστρωμα της νόσου.

Πολλές θεωρίες έχουν προταθεί για την αιτιοπαθογένεια της νόσου. Η επικρατέστερη θεωρείται ότι είναι η αυτοάνοση θεωρία που υποστηρίζει την ύπαρξη πολλών αυτοαντισωμάτων κατά των ιστών του καρδιακού μυός, και την διασταυρούμενη αντίδραση των αντισωμάτων με αυτόν (σχήμα 3).

Σχήμα 3

Τα πολλαπλά αυτά αυτοαντισώματα που κυκλοφορούν και χαρακτηρίζουν τον ΟΡΠ έχουν σαν αποτέλεσμα το μεγάλο φάσμα των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου και προκαλούνται από ομοιότητα ή μάλλον απομίμηση κοινών αντιγονικών ουσιών-στοιχείων που υπάρχουν στους διαφόρους ιστούς του σώματος του ανθρώπου με τα διάφορα κυτταρικά συστατικά του στρεπτοκόκκου (σχήμα 4). Το κοινό αντιγονικό αυτό υλικό που προκαλεί τις παραπάνω εξεργασίες πιθανόν να είναι το υαλουρονικό οξύ που βρίσκεται άφθονο στους ιστούς του ανθρωπίνου σώματος και στο τοίχωμα του στρεπτοκόκκου Α ή και η Μ πρωτεΐνη της κυτταρικής μεμβράνης του μικροβίου.

Σχήμα 4. Σχηματική παράσταση της διασταυρουμένης αντιδράσεως μεταξύ Α στρεπτοκόκκου και ανθρωπίνων ιστών

Υπάρχουν δύο βασικές ομάδες αντιγόνων του στρεπτοκόκκου που ενεργοποιούν την παραγωγή αντισωμάτων και χρησιμεύουν για τη διάγνωση του ΡΠ.

1.Τιτλοποίηση αντιγόνων

• Το C-υδατανθρακικό συστατικό του κυττάρου του μικροβίου που αποτελεί και τη βάση για την κατά Lancefield κατάταξη των ομάδων στρεπτοκόκκου Α-Ο.
• Η Μ πρωτεΐνη που είναι ένα στοιχείο του κυτταρικού τοιχώματος του μικροβίου και που έχει βιολογικό σκοπό να εμποδίζει τη φαγοκυττάρωση αυξάνοντας έτσι την αντιγονικότητα του μικροβίου. Η Μ πρωτεΐνη αποτελεί τη βάση της δοκιμασίας καθιζήσεως για την τυποποίηση των ομάδων του στρεπτοκόκκου. Η Μ πρωτεΐνη ενεργοποιεί την κυτταρική και χυμική απάντηση.
• Το Τ συστατικό που είναι ένα αντιγόνο το οποίο προκαλεί την παραγωγή μια συγκολλητίνης, χρήσιμης για την τιτλοποίηση του στρεπτοκόκκου.

2.Αντιγονικά προϊόντα

• Στρεπτοκινάση (ινιδολυσίνη). Μετατρέπει το πλασμινογόνο προς πλασμίνη.
• Στρεπτοδορνάση (δεσοξυριβονουκλεάση). Πολυμερίζει πυρηνικά οξέα. Το αντίσωμα αυτής, η αντι-στρεπτοδορνάση, παραμένει αυξημένη για περισσότερο χρόνο από τα άλλα αντισώματατα και χρησιμεύει στη διάγνωση της χορείας.
• Υαλουρονιδάση (παράγοντας διασποράς). Διασπά το υαλουρονικό οξύ και συντελεί στη διασπορά των μικροβίων στους ιστούς. Το αντίσωμά της, η αντι-υαλουρονιδάση είναι χρήσιμο στη διάγνωση της οξείας λοιμώξεως.
• Ερυθρογενετικός παράγων, που προκαλεί το εξάνθημα της οστρακιάς.
• Αιμολυσίνες. Είναι δύο ειδών : η στρεπτολυσίνη Ο, που δρα αντιγονικά, και το αντίσωμά της, η αντι-στρεπτολυσίνη Ο (ASO), καταργεί την αιμολυτική διεργασία και αποτελεί τη βάση για την πιο δημοφιλή ορολογική δοκιμασία της διαγνώσεως του ΟΡΠ.

Υψηλοί τίτλοι αντιστρεπτολυσίνης Ο δηλώνουν πρόσφατη λοίμωξη ή διατή-ρηση παλαιάς λοιμώξεως.

Ποσοστό 80% των αρρώστων με ΟΡΠ αυξάνει τον τίτλο ASO σημαντικά δύο μήνες μετά την προσβολή. Παθολογικές τιμές θεωρούνται 250 μονάδες και πάνω για τους ενήλικες, 333 και πάνω για τα παιδιά.

Πρόγνωση του ΟΡΠ

Αν δεν σημειωθούν εξάρσεις της νόσου, μετά παρέλευση δύο μηνών έχει ιαθεί. Αν δεν υπάρχει καρδίτις η ανάρωση είναι πλήρης, χωρίς προβλήματα. Η συχνότητα της προσβολής του καρδιακού μυός, εξαρτάται απόλυτα από τη σοβαρότητα της πρώτης προσβολής. Ποσοστό 50% των ασθενών με ανεύρεση παθολογικού φυσήματος κατά την προσβολή του ΟΡΠ εμφανίζουν στη συνέχεια καρδιακά προβλήματα (1,4% στένωση μιτροειδούς στα 5 χρόνια και 5% στα 10 χρόνια).

Ref : Ν. Καλλιακμάνης – Κλινική Ανοσολογία, Εκδόσεις Πασχαλίδης Παθήσεις Συνδετικού Ιστού