ΣΥΝΔΡΟΜΟ POEMS – POEMS SYNDROME

 

Polynevropathy = Πολυνευροπάθεια

Organomegaly = Διόγκωση οργάνων

Endocrinopathy = Ενδοκρινοπάθεια

Edema = Οιδήματα

M-protein = Μονοκλωνική πρωτεΐνη

Skin chromatics – Δερματολογικές αλλοιώσεις όπως υπέρχρωση δέρματος - υπερτρίχωση

Ηλικία μέση, αρχίζει από 50 ετών. Διπλάσια συχνότητα στους άνδρες.

Πολυνευροπάθεια : συμμετρική και περιφερικά κείμενες απομυελωτικές βλάβες, βλάβες κινητικού, αισθητικού, αυτόνομου Ν.Σ. Προσβολή αυτόνομου νευρικού συστήματος (ιδρώτες – δυσλειτουργία στύσεως).

Μυέλωμα : πλασματοκυτταρικές νεοπλασίες (μυέλωμα) στο 50% των περιπτώσεων σ. Poems.

Τα περισσότερα μυελώματα τα οποία συνοδεύουν το σύνδρομο αυτό εμφανίζουν οστέοσκληρυντική μορφή σε αντίθεση στις οστεολυτικές εντοπίσεις των άλλων μυελωμάτων.

Επίσης άλλες αιματολογικές διαταραχές που παρατηρούνται στην ομάδα αυτή είναι η νόσος Castleman’s πλασμοκύττωμα και άγνωστης αιτίας μονοκλωνικη γαμμοπάθεια.

Οίδημα οπτικής θηλής : παρατηρείται συχνά στο σύνδρομο POEMS επίσης και ραγοειδίτιδα και προ αμφιβληστροειδικές αιμορραγίες.

Διόγκωση οργάνων : διόγκωση ήπατος σπλήνος, λεμφαδένων συνοδεύουν τη νόσο, χωρίς να επέρχεται ουσιαστική βλάβη των λειτουργικών ικανοτήτων τους.

Οιδήματα : περιφερικά οιδήματα, πνευμονικό οίδημα, πλευριτικές συλλογές, ασκιτής ή ακόμα και οίδημα ανά σάρκα.

Ενδοκρινείς αδένες : το σύνδρομο συνοδεύεται από αμηνόρροια στις γυναίκες, γυναικομαστία στους άνδρες, ατροφία όρχεων (δυσλειτουργία γονάδων). Επίσης εμφάνιση Σακχαρώδη Διαβήτου τύπου 2, Υποθυρεοειδισμού, ανεπάρκειας επινεφριδίων.

Μονοκλωνική πρωτεΐνη (M-protein) : ποσοστό 75% - 80% εμφάνιση παραπρωτεΐνες τύπου IgG ή IgA ελαφρές αλύσεις πάντοτε τύπου λάβδα. Στις πολυνευροπάθειες που συνοδεύουν τη νόσο η παραπρωτεΐνη είναι IgM.

Αλλοιώσεις δέρματος που συνοδεύουν σ. POEMS : Υπερτρίχωση – υπέρχρωση δέρματος – λεύκανση ονύχων – πληκτροδακτυλία – αγγειώματα ή αμαγγειώματα, αλλοιώσεις που θυμίζουν σκληρόδερμα.

Διάφορα άλλα ευρήματα συνοδεύουν το σ.Ρ. αλλά πιθανόν να μην αποτελούν αναπόσπαστα μέρη αυτού όπως θρομβοφιλία – αρθραλγίες – μυοκαρδιοπάθεια (συστολικού υποστρώματος) – πυρετός – έλλειψη Βιτ. Β₁₂ – Διαρροιϊκό σύνδρομο.

ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Παραγωγή κυτταροκινών που παράγονται από κύτταρα μυελώματος κυρίως Ιντερλευκίνη 1Β – Ιντερλευκίνη 6 – Τ.N.F. = παράγοντας νέκρωσης όγκου.

Επίσης ο αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας να προκαλεί αγγειογένεση στους διάφορους ιστούς.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ Σ. POEMS

• Στεροειδή

• IV ανοσοσφαιρίνες

• Πλασμαφαίρεση

• Αλκυλιούντες παράγοντες

• Μεταμόσχευση πολυδύναμων κυττάρων

Θεωρητικά και εφόσον οι υποδοχείς του αυξητικού ενδοθηλίου ή παράγοντα παίζουν ρόλο, χορήγηση Bevacizumab (μονοκλωνικό αντίσωμα) βελτιώνει τη νόσο.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref. : - Wikipedia

- Merck Man 18^th ed.