ΝΟΣΟΣ CASTLEMAN’S (NC) (Castleman’s disease)

Η ν.C. είναι γνωστή επίσης σαν αγγειολεμφοζιδιακή υπερπλασία των λεμφαδένων, γιγαντιαία υπερπλασία λεμφαδένων, αμάρτωμα λεμφικού ιστού.

Θεωρείται σαν μη κλωνική, μη νεοπλασματικού υποστρώματος, διεργασία πολλαπλασιασμού των λεμφαδενικού ιστού.

Αναφέρθηκε το 1954 από τον BeajaminCastleman & Town.

Η νόσος εμφανίζει τη μεγαλύτερη συχνότητά της στα θήλεα άτομα ηλικίας 30-40 ετών.

Προέρχεται από υπερπλασία των Β κυττάρων τα οποία υπερπαράγουν ΚΥΤΤΟΚΙΝΕΣ.

Η υπερπλασία των λεμφοκυττάρων στη ν.C. είναι όμοια με του λεμφώματος.

Υπάρχουν πολλές υποκατηγορίες της ν.C.

Τοπική

Εκτεταμένη

Υπάρχουν πολλές υποκατηγορίες της ν.C.

Στις περισσότερες περιπτώσεις η ν.C. προκαλείται από υπερβολική έκκριση IL-6 (ιντερλευκίνης 6).

ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΕΝΗ ΕΝΤΟΠΙΣΗ Ν.C.

Διόγκωση ομάδας λεμφαδένων στο μεσοθωράκιο (65%) – 16% περιοχή λαιμού – 12% κοιλιά – 3% μασχάλη.

Η διόγκωση από ν.C. του μεσοθωρακίου «μιμείται» το θύμωμα – λέμφωμα – σάρκωμα – αιμαγγειοπεριτοκύτωμα – νευροΐνωμα – όγκους θωρακικού τοιχώματος.

Η θεραπεία της μορφής αυτής είναι η χειρουργική αφαίρεση.

ΕΚΤΕΤΑΜΕΝΗ – ΠΟΛΥΚΕΝΤΡΙΚΗ ΜΟΡΦΗ ΤΗΣ N.C.

Η εκτεταμένη-πολυκεντρική μορφή της ν.C. εμφανίζει πολλαπλές εντοπίσεις.

Ποσοστό 50% προκαλείται από ένα γ-ερπητοϊό που ενοχοποιείται για το σάρκωμα Kaposi και το πρωτοπαθές διάχυτο λέμφωμα.

Υπόλοιπο ποσοστό είναι άγνωστης αιτίας.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ N.C.

Υψηλός πυρετός – απώλεια σωματικού βάρους – ανορεξία – χαμηλές τιμές λευκών αιμοσφαιρίων (υπερπαραγωγή IL-6).

Το σύνδρομο Castleman’s απαντάταια στο σύνδρομο POEMS και ενοχοποιείται κατά ποσοστό 10% σε περιπτώσεις παρανεοπλασματικού πέμφυγγα.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Άγνωστη η αιτία της νόσου, η ηλικία του ασθενούς, φυσική κατάστασή του, ατομικό ιστορικό παίζουν ρόλο στην εξέλιξη και αντιμετώπιση της νόσου.

Χρήση (πειραματική) του μονοκλωνικού αντισώματος Situximab που συνδέεται με IL-6.

Για την πολυκεντρική εκδήλωση της νόσου χορηγούνται :

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref. : - Wikipedia.

- Archiv of Hel. Med. 2013, 30 (1):119-120