ΝΟΣΟΣ - ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ BEHCET (AB)

Η νόσος θεωρείται αυτοάνοσου υποστρώματος η οποία συνοδεύεται από φλεγμονώδεις εκδηλώσεις και συστηματική αγγειΐτιδα, η οποία προσβάλλει όλα τα αγγεία τύπων και μεγεθών του οργανισμού.

Γενικά η νόσος προσβάλλει κάθε ιστό και όργανο του οργανισμού.

Συχνότερη προσβολή, βλεννογόνοι – δέρμα και πιο σωστή είναι η ονομασία της σαν σύνδρομο :

• Οφθαλμοί

• Αρθρώσεις ποσοστό 45% - εναρκτήρια εκδήλωση (15%)

• Γ.Ε.Σ.

• Κ.Ν.Σ.

• Καρδιαγγειακό σύστημα (7% - 46%)

• Αγγειακές εντοπίσεις (φλέβες 29% - αρτηρίες 8-16%) και εμφανίζονται σαν αγγειΐτιδα – θρομβώσεις (25% - 30%) δημιουργία ανευρυσμάτων – κιρσοί.

ΑΝΑΘΕΩΡΗΜΕΝΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ ΝΟΣΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET

(Ταξινόμηση 2003)

Η νόσος παρατηρείται συνήθως σε άτομα Ασιατικής, Τουρκικής, εκ Μέσης Ανατολής καταγόμενων, γενικά στους λαούς της αρχαίας οδού του μεταξιού από την Ασία ως τη Μεσόγειο, αλλά μπορεί και σε κάθε άτομο ανεξαρτήτως καταγωγής.

Τα πιο κοινά κλινικά σημεία της νόσου Αδαμαντιάδη, είναι :

• Υποτροπιάζοντα επώδυνα άφθωδη έλκη του στόματος και γεννητικών οργάνων.

• Δερματικές αλλοιώσεις που θυμίζουν «οζώδες ερύθημα», φλυκταινώδη εξανθήματα τα οποία έχουν τάση ελκοποίησης (διαφορά οζώδους ερυθήματος της σαρκοείδωσης και φλεγμονωδών νόσων εντέρου).

• ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΟ ΕΥΡΗΜΑ της Νόσου Αδαμαντιάδη, είναι η εμφάνιση ΠΑΘΕΡΓΙΑΣ : Υπερευαιασθησία του δέρματος σε τσίμπημα βελόνης με παραγωγή φυσαλλίδων που μοιάζουν με εκείνες της νόσου, εκδηλώνεται 24 – 48 ώρες μετά το ερέθισμα.

• Οφθαλμικές βλάβες : Πρόσθια ή οπίσθια ραγοειδίτιδα (70% - 80%) η οποία μπορεί να διαδράμει χωρίς συμπτώματα.

• Χαρακτηριστικά η Νόσος Αδαμαντιάδη, εμφανίζει εκδηλώσεις από το Κ.Ν.Σ. που μπορεί να «μιμηθούν» την κατά πλάκας σκλήρυνση με εντόπιση στη λευκή ουσία του εγκεφαλικού στελέχους. Άλλα συμπτώματα προσβολής του Κ.Ν.Σ. περιλαμβάνουν : α) άσηπτη μηνιγγίτιδα (με πλεοκύττωση λεμφοκυτταρική, β) παραλύσεις κρανιακών νεύρων, γ) σπασμούς, δ) εγκεφαλίτιδα.

• Οι αφθώδεις αλλοιώσεις εμφανίζουν 3 τύπους στη Νόσο Αδαμαντιάδη.

  • Ελάχιστης μορφής : σε ποσοστό (85% - 90%) – διαμέτρου 10mm με επούλωση χωρίς ουλοποίηση.

  • Μέγιστης μορφής : 1 – 3 εκατ. διαμέτρους βαθύτερες με επούλωση βραδύτερη – καταλείπουν ουλές.

  • Ερπητόμορφες : σπάνιες εκδηλώνονται κατά ώσεις με εμφάνιση επώδυνων ελκών (1 – 3 χιλ. διάμετρος) και ουλοποιούνται κατά την αποδομή τους.

Πρέπει να σημειωθεί ότι οι αλλοιώσεις αυτές που χαρακτηρίζουν την νόσο εμφανίζονται στη στοματική κοιλότητα αλλά και στο γαστρεντερικό σύστημα (ποσοστό ¼ ασθενών), κυρίως στο λεπτό.

Μπορεί να συνυπάρχουν οι στοματικές και πεπτικές εντοπίσεις.

Οι θρομβοεμβολίες επιπλοκές της νόσου χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση υπερπηκτικότητας του αίματος η οποία αποδίδεται :

• Στην υπερδραστηριότητα των αιμοπεταλίων,

• Διαταραχές ινωδόλυσης

• Ανεπάρκειες παραγόντων πήξεως (πρωτεΐνη C, S, αντιθρομβίνη)

• Αύξηση επιπέδων παράγοντα νόσου Willebrand, ενδοθηλίνης Ι

• Αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα

• Αναστολέα οδού ιστικού παράγοντα

• Μείωση επιπέδων μονοξειδίου αζώτου (Νο)

• Μείωση θρομβομολονδίνης.

Μελέτες επίσης έχουν αποδείξει την ύπαρξη όλων των συνιστωσών της τριάδας Virchow, που χαρακτηρίζουν κάθε θρόμβωση και είναι :

1. Ανώμαλη ροή αίματος.

2. Διαταραχές μικροκυκλοφορίας.

3. Υπεργλοιότητα αίματος.

4. Τοιχωματική βλάβη αγγείων (ενδοθηλιακή δυσλειτουργία – αγγειΐτιδα των vasavasorum).

Vasavasorum = αγγεία των αγγείων

Επίσης :

• Η ανίχνευση αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων.

• Οι μεταλλάξεις προθομβίνης του παράγοντα V Leiden, γονιδίου.

• Αύξηση παραγόντων πήξεως αίματος VIII και IX.

Κατά τη διάρκεια εξέλιξης της νόσου Αδαμαντιάδη φαίνεται να διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στις γενικευμένες αγγειακές θρομβώσεις οι αλλοιώσεις αίματος που χαρακτηρίζουν την νόσο.

Η των μεγάλων αγγείων αγγειΐτιδα προκαλεί αγγειΐτιδα των σημαντικών μεγάλων αγγείων του πνεύμονα και δημιουργία αρτηριακών ανευρυσμάτων ακόμα και θανατηφόρες πνευμονικές αιμορραγίες.

Επίσης η αυξημένη γλοιότητα του αίματος προκαλεί – πνευμονικές εμβολές – θρομβώσεις κόλπων εγκεφάλου.

Χαρακτηριστικά αναφέρεται θρόμβωση άνω κοίλης φλέβας και ενδοκαρδιακή θρόμβωση σε άτομο 32 ετών (Δ. Στοϊμίνης κ.α., Αρχεία Ελληνικής Ιατρικής. 2013, 30(1):79-84).

ΙΣΤΟΡΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ

Περιγράφηκε για Πρώτη φορά από τον Ιπποκράτη. Το έτος 1937 ο Οφθαλμίατρος Βενέδικτος Αδαμαντιάδης έδωσε το όνομά του στη νόσο.

ΙΣΤΟΡΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ

Το έτος 1937 ο Τούρκος Δερματολόγος HuluciBehcet περιέγραψε 3 ασθενείς με έλκη στόματος και γεννητικών οργάνων και με συνοδό ραγοειδίτιδα με υπόπυον.

Βέβαια η νόσος αναφέρεται από τον Έλληνα Γιατρό Ιπποκράτη στην αρχαιότητα.

Όπως και το έτος 1931 ο Έλληνας Οφθαλμίατρος Βενέδικτος Αδαμαντιάδης περιέγραψε περίπτωση με υποτροπιάζουσα Ιρίτιδα με συνοδό υπόπυον, φλεβίτιδα, έλκη στόματος και γεννητικών οργάνων.

Έτσι το πλήρες όνομα της νόσου είναι νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet (AB)

Φύλο : Οι άνδρες προσβάλλονται 2 φορές συχνότερα από τις γυναίκες όπου και εμφανίζει βαρύτερη διαδρομή.

Ηλικία : Το σύνδρομο ΑΒ εμφανίζεται στο τέλος 3^ης 4^ης δεκαετίας είναι σπάνιο σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Νεανικό σύνδρομο έχει αναφερθεί στην Ελλάδα (VaiopoulosGetal 1999).

ΑΙΤΙΑ ΑΒ

Τα αίτια παραμένουν άγνωστα.

Το σύνδρομο θεωρείται αυτοάνοσου υποστρώματος και φλεγμονώδους αιτίας με εκδηλώσεις πολυσυστηματικής αγγειΐτιδας.

Τα ανοσολογικά ευρήματα που χαρακτηρίζουν τη νόσο είναι :

1. Η απομόνωση διαφόρων αντισωμάτων κατά των ιών απλού έρπητα, ηπ. C, παρβοΐου Β₁₉.

2. Αυτοαντισώματα κατά του βλεννογόνου του στόματος, κατά την έξαρση της νόσου.

3. Ανοσοσυμπλέγματα που συμβαδίζουν με την έξαρση της νόσου.

4. Ανεύρεση επίσης HLAB₅ (ασθενείς από Τουρκία) HLAB_5i (ασθενείς από Τουρκία – Ιρλανδία – Ισπανία – Ελλάδα) συνδέεται με εμφάνιση διαφόρων επιπλοκών του ΑΒ που αποδίδονται σε διάφορους υποτύπους, του αντιγόνου αυτού. Θεωρείται ότι γόνοι στενά συνδεδεμένοι με HLA-B γονίδιο κατευθύνουν την εμφάνιση και εξέλιξη των επιπλοκών αυτών.

5. Επίσης σε αρρώστους με ενεργό ραγοειδίτιδα από ΑΒ ανιχνεύεται αυξημένα επίπεδα IgA, C₃, C₄, ιντερλευκίνης 6 (IL-6), ιντερλευκίνης 8 (ILL-8), TNF (Tumor necrosisfactor) Παράγοντας νέκρωσης του όγκου.

6. Επίσης οι πρωτεΐνες οξείας φάσεως εμφανίζονται αυξημένες όπως και η ενεργοποίηση ουδετεροφίλων (προϊόντα οξείδωσης – δραστηριότητα μυελοπεροξειδάσης).

Από τα παραπάνω ευρήματα φαίνεται ότι η χυμική ανοσία (αντισώματα κατά βλεννογόνου του στόματος, τα ανοσοσυμπλέγματα, όπως η κυτταρική ανοσία (κυτταρικές διηθήσεις που χαρακτηρίζουν τη νόσο και είναι ίδιες με τις αντιδράσεις επιβραδυνόμενης υπερευαισθησίας) συμμετέχουν και επηρεάζουν τη δημιουργία και εξέλιξη του συνδρόμου Αδαμαντιάδη.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΒ

Χορήγηση κορτικοστεροειδών 1mg/Kgr ή peros :

• Prednisone σε σοβαρές μορφές συνδρόμου ΑΒ.

• Επίσης χορηγείται azathioprine (2mg/Kgr) ή Chlorambucil (0,1 – 0,2mg/Kgr) για τις οφθαλμικές και κεντρικού νευρικού συστήματος εντοπίσεις της νόσου.

• Χορήγηση Colchicine 0,6mgx3 και Thalidomide (100mgperos) συνιστώνται για τις δερματικές εντοπίσεις.

• Interferon α-2α όπως και αναστολείς του TNF (Tumor necrosisfactor = παράγοντα νέκρωσης όγκου) ερευνώνται.

• Η θεραπεία της καρδιαγγειακής θρόμβωσης στη νόσο Αδαμαντιάδη Behcet συνιστάται στο συνδυασμό χορήγησης κορτικοειδών, ανοσοκατασταλτικών, αντιπηκτικών, αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων.

Γενικά η θεραπεία της νόσου ΑΒ προσαρμόζεται και καθορίζεται από τις εντοπίσεις της νόσου.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref : - Κλινική ανοσολογία Τομ. Β – Ν. Καλλιακμάνη

- Cur. Med. Diag. Treatm. 2013

- Merck Man 18^th ed.