ΑΝΙΧΝΕΥΣΗ ΠΡΟΣΔΙΟΡΙΣΜΟΣ ΠΡΩΤΕΪΝΗΣ BENCE JONES

Οι πρωτεΐνες BenceJones είναι μικρά μόρια πρωτεΐνης (ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης) που ανιχνεύονται στα ούρα, σε ορισμένα νοσήματα, όπως :

1. ΠΟΛΛΑΠΛΟΥΝ ΜΥΕΛΩΜΑ : Νεοπλασία των πλασματοκυττάρων (προκαλείται από υπερπαραγωγή ιντερλευκίνης-6) και ποικιλία κλινικών και εργαστηριακών εκδηλώσεων όπως : αναιμία, αύξηση ασβεστίου στον ορό, άλγη οστικά (οστεολυτικές εξεργασίες), νεφρική ανεπάρκεια.

2. ΣΤΗ ΜΑΚΡΟΣΦΑΙΡΙΝΑΙΜΙΑ ΤΟΥ WOLDENSTROM : Χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή IgM ανοσοσφαιρίνης, σύνδρομο υπεργλοιότητας, θρομβώσεις.

3. ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗ : Η νόσος μπορεί να είναι κληρονομική ή επίκτητη και η εναπόθεση αμυλοειδούς ουσίας γίνεται τοπικά, εντοπισμένα ή συστηματικά. Η διαίρεση της αμυλοείδωσης σαν πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής έχει σήμερα αντικατασταθεί από την παρουσία του αμυλοειδούς AL ή ΑΑ που βρίσκεται στις βιοψίες.

Η ελαφρών αλυσίδων αμυλοείδωση ή συστηματική AL αμυλοείδωση συνοδεύει ανωμαλίες λεμφικού ιστού και παράγει μονοκλωνικές ελαφρές ελεύθερες αλυσίδες. Ποσοστό AL 15% εμφανίζεται στο πολλαπλούν μυέλωμα.

Η αμυλοείδωση που εμφανίζει αμυλοειδές ΑΑ (πρωτεΐνη ΑΑ) κυκλοφορεί στο πλάσμα με την πρόδρομο μορφή S.A.A. : SerumAmyloidA.

Θεωρείται σαν πρωτεΐνη οξείας φάσης με ομοιότητα με την C-αντιδρώσα πρωτεΐνη.

Η ΑΑ αμυλοείδωση, εμφανίζεται : 1) τα χρόνια φλεγμονώδη νοσήματα, 2) τοπικές φλεγμονές συστηματικές μικροβιακές λοιμώξεις, 3) κακοήθη νοσήματα.

Η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η νόσος του Still’s σε ποσοστό 1% εμφανίζει αμυλοείδωση.

Οι εναποθέσεις αμυλοειδούς προκαλούν διαταραχή λειτουργίας και καταστροφή της δομής των φυσιολογικών ιστών και οργάνων, αλλά φαίνεται ότι διαθέτουν κυτταροτοξικές ιδιότητες προκαλώντας απόπτωση κυττάρων.

Η πρωτεΐνη BenceJones περιγράφηκε το 1847 δημοσιεύτηκε το σχετικό άρθρο το 1848 από τον Άγγλο γιατρό HenryBenceJones.

Ακολούθως η πρωτεΐνη απομονώθηκε από τον γιατρό FrankW. PutnauSe στο Cambridge με πλήρη αναφορά της σύνθεσή της.

Όταν ένα φυσιολογικό πλασματοκύτταρο συνθέτει ανοσοσφαιρίνη παράγει φυσιολογικά περίσσεια ελαφρών αλύσεων συγκριτικά με τις βαρειές αλυσίδες που αμφότερες αποτελούν το μόριο του.

Η περίσσεια των ελαφρών αλύσεων απεκκρίνεται δια των ούρων και μεταβολίζονται φυσιολογικά στα νεφρικά σωληνάρια. Δια των ούρων όπου και μπορεί να ανιχνευθούν σε μεγάλη συμπύκνωση ούρων.

Οι BenceJones πρωτεΐνες είναι ΜΟΝΟΚΛΩΝΙΚΕΣ ΕΛΑΦΡΕΣ ΑΛΥΣΙΔΕΣ, οι οποίες δεν ανιχνεύονται με τις συνηθισμένες μεθόδους (clinistix). Οι BenceJones πρωτεΐνες ανιχνεύονται με την ανοσοηλεκτροφόρηση ή ανοσοκαθήλωση και με τη χρήση ειδικών αντιορών.

Οι πρωτεΐνες αυτές ανιχνεύονται στα 2/3 των ασθενών που πάσχουν από πολλαπλούν μυέλωμα.

Οι BenceJones πρωτεΐνες αποτελούν τον Πρώτο δείκτη νεοπλασίας.

Ο δείκτης νεοπλασίας είναι συστατικά του όγκου, της νεοπλασίας που παράγονται από τα κύτταρα του όγκου και μπορούν να χρησιμεύουν : α)για την διάγνωση και β)για την παρακολούθηση της νεοπλασίας.

Εκτός από το πολλαπλούν μυέλωμα και την μακροσφαιριναμία του Woldenstrom που ανιχνεύονται οι πρωτεΐνες BenceJones και άλλα νοσήματα συνοδεύονται από B.J. πρωτεΐνες, όπως :

1. Λευχαιμίες – Λεμφώματα.

2. Οστεογενές σάρκωμα.

3. Κρυοσφαιριναιμία.

4. Οστικές μεταστάσεις.

ΠΡΟΕΤΟΙΜΑΣΙΑ ΓΙΑ ΤΗΝ ΕΞΕΤΑΣΗ

Συλλογή περιόδου 24 ωρών, τοποθέτηση των ούρων αυτών σε ψύξη μέχρι την εξέταση τους.

ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΤΙΜΕΣ

Οι πρωτεΐνες BenceJonesδεν ανιχνεύονται σε ούρα φυσιολογικών ατόμων.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ

Οι πρωτεΐνες B.J. ανιχνεύονται σε ποσοστά 50% - 80% σε άτομα με πολλαπλούν μυέλωμα.

ΠΟΛΛΑ ΚΑΛΟΗΘΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ όπως :

• Ρευματοειδής αρθρίτιδα

• Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος

• Χρόνια Νεφρική Ανεπάρκεια

μπορεί να εμφανίσουν B.J. πρωτεΐνες στα ούρα.

ΥΨΗΛΕΣ ΧΟΡΗΓΗΣΕΙΣ ΠΕΝΙΚΙΛΛΙΝΗΣ ή ΑΣΠΙΡΙΝΗΣ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΔΩΣΟΥΝ ΨΕΥΔΩΣ ΘΕΤΙΚΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ