ΣΥΝΔΡΟΜΟ Volt-ko Yanagi-Harada

Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από αμφιτερόπλευρο ραγοειδίτιδα με εμφάνιση ή όχι εξω-οφθαλμικών εκδηλώσεων.

Το σύνδρομο προσβάλλει συνήθως νεαρούς ενήλικες.

Διαχωρίζονται σε 2 κατηγορίες :

Ø  Vogt-Koyanagi σ.

Χρόνια σοβαρής μορφής ραγοειδίτιδα, αλωπεκία, λεύκανση τριχών.

Ø  Haradas

Αμφοτερόπλευρη εξιδρωματική ραγοειδίτιδα και άσηπτη μηννιγγίτης, δυσακουσία, λεύκη άκρων. Σε αυτό η άσηπτη μηνιγγίτιδα συνοδεύεται από νευροαισθητική κώφωση, ραγοειδίτιδα, αιμορραγίας αμφιβληστροειδή, αποχρωματισμό δέρματος, μαλλιών. Ημικρανίες παρουσιάζονται με σπάνιο συνδυασμό πυρετού, μηνιγγοεγκεφαλίτιδας σύμπτωματα, πλειοκύττωση Ε.Υ.

Η διάγνωση γίνεται εξ αποκλεισμού.

Βέβαια ο διαχωρισμός αυτός είναι τελείως τυπικός και τούτο διότι υπάρχουν πολλά κοινά σημεία ανάμεσα στις δύο μορφές του συνδρόμου.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Εξαρτάται από γεωγραφική κατανομή και διαφορές φύλων.

Η νόσος προσβάλλει κυρίως έγχρωμους πληθυσμούς. Στην Ιαπωνία αναφέρεται συχνότητα 6,8% - 9,2%. Στις ΗΠΑ συχνότητα 1% - 4% στο γενικό πληθυσμό. Συνήθως η νόσος εμφανίζεται τη 2^η – 5^η δεκαετία της ζωής του ατόμου.

Αναφέρεται συχνότερη προσβολή γυναικών από άνδρες. Γενικά η νόσος προσβάλλει – Ιάπωνες, Ισπανόφωνους. Ανευρίσκεται HLA-R₁, HLA-DR₄ (υποτύπος 0405) στο σύστημα ιστοσυμβατότητας των πάσχοντων ατόμων. Η παθογένεια της νόσου παραμένει άγνωστη. Θεωρητικά αυτοάνοσες αντιδράσεις μέσω Τ-κυττάρων σε ένα ή περισσότερα αντιγόνα που αφορούν τα μελανοκύτταρα – μελανίνη – επιθήλιο αμφιβληστροειδή χιτώνα.

ΠΑΘΟΛΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Σχηματισμός κοκκιωματώδους ιστού χαρακτηρίζει την οξεία φάση της νόσου, ενώ μη κοκκιωματώδης λοίμωξη εμφανίζει η χρόνια μορφή της νόσου.

Το πρωταρχικό παθολοοανατομικό στοιχείο είναι η διάχυση πάχυνση του ραγοειδή σωλήνα που προκαλείται από μη νεκρωτική κοκκιωματώδη φλεγμονή.

Υπάρχει διάχυτη λεμφοκυτταρική διήθηση με συλλογές επιθηλιοειδών κυττάρων και πολυπήρυνων γιγαντοκυττάρων.

Ανοσοχημεία αποδεικνύει την παρουσία Τ κυττάρων και HLA-DR⁺ μακροφάγο – CD1, θετικών κυττάρων σε άμεση γειτονιά με τα μελανοκύτταρα του Χοριοειδή Χιτώνα.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Εμφανίζει 4 στάδια :

1^ο Στάδιο (πρόδρομο)

Συμπτώματα όμοια με προσβολή ιογενούς νόσου (πονοκέφαλος, πυρετός, άλγη οφθαλμού – ναυτία – φωτοευαισθησίες. Διάρκεια συμπτωμάτων : 3-5 ημέρες. Τις πρώτες ημέρες το άτομο αναφέρει δυσχέρεια όρασης, φωτοφοβία, υπεραιμία επιπεφυκότα – οφθαλμικά άλγη.

2^ο Στάδιο - Προσβολή ραγοειδή χιτώνα (οπίσθια ραγοειδίτιδα)

Εμφανίζεται δυσχέρεια όρασης άμφω (μπορεί να αφορά το ένα μάτι και το άλλο μάτι θα προσβηθεί σε 2 εβδομάδες).

Περιστατικά η φλεγμονή διαχέεται και προς τον πρόσθιο θάλαμο με κατάληξη παν-ραγοειδίτιδας.

3^ο Στάδιο – Φάση ανάρρωσης

Εβδομάδες μετά την αρχική προσβολή. Χαρακτηρίζεται από λεύκανση και αποχρωματισμό του χοριοειδή η οποία εμφανίζεται μετά από πολλούς μήνες διαφορά από το 2^ο στάδιο και χαρακτηρίζεται από εμφάνιση λαμπρού κόκκινο – πορτοκαλί χρωματισμού γνωστό σαν «sunset-glow» βυθού.

Η υποτροπή της νόσου χαρακτηρίζεται από παν-ραγοειδίτιδα με εξάρσεις πρόσθιας ραγοειδίτιδας.

Οζίδια στην ίριδα μπορεί να εμφανιστούν στο στάδιο της υποτροπής.

Στην φάση αυτή εμφανίζονται επιπλοκές όπως : καταράκτης – γλαύκωμα – υπό αμφιβληστροειδικοί σχηματισμοί νέων αγγειώσεων.

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

-   Βλάβες ακοής (νευροαισθητική απώλεια ακοής, ίλιγγοι).

-   Βλάβες Νευρολογικές : Δυσκαμψία αυχένα, πυρετός, άσηπτη μηνιγγίτιδα.

-   Αλωπεκία, επίσης συνοδεύει τη νόσο.

 

ΔΙΑΓΝΩΣΗ (κυρίως με κλινικά κριτήρια)

-   Φλουοροαγγειογραφία.

-   Αγγειογραφία με χρήση πράσινης ινδοκυαμίνης.

-   Αυτοεμφάνιση φθορισμού ωχράς κηλίδας (κατά την οξεία φάση).

-   Ηλεκτροραγοειδογραφία, (στις χρόνιες καταστάσεις). Στην περίπτωση της άσηπτης μηνιγγίτιδας η οσφυονωτιαία παρακέντηση βοηθάει στην διαφορική διάγνωση του συνδρόμου.

 

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ (Δ.Δ.)

-   Ενδοοφθαλμικό λέμφωμα.

-   Συμπαθητική Οφθαλμία.

-   Ν. Lyme.

-   Σ.Ε.Λ. (Συστηματικού Λύκου)

-   Οξεία Λευχαιμία

-   Εξιδρωματικές αποκολλήσεις αμφιβληστροειδή χιτώνα εκ κακοήθης υπέρτασης.

-   Κεντρική ορώδης χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια από χρήση κορτικοειδών

 

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Στην οξεία φάση της νόσου, IV κορτικοειδή x 3 ημέρες και μετά συνέχεια per os, διάρκεια : 6 μηνών.

Η χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων επίσης έχει αποτέλεσμα (3-5mg/d – κυκλοσπορίνη – αζαθιοπρίνη 1-2,5mg/Kg/ημερ).

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΝΟΣΟΥ

-   Γλαύκωμα

-   Καραρράκτης

-   Ατροφία χοριοειδή χιτώνα

-   Ατροφία οπτικού νεύρου

-   Υποραγοειδική ίνωση

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η άμεση διάγνωση, επιθετική θεραπεία έχουν ευμενέστατη πρόγνωση για την νόσο.

Η πρόγνωση γενικά εξαρτάται από την διάρκεια και τον αριθμό των υποτροπών.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref. – An. Can. Opthal. 2017

-   Βικιπαίδια

-   China Sand 2013