Σαν Ψ.Π. ορίζεται άθροιση εντός του περιτοναίου βλεννώδους υγρού, που δημιουργεί ασκιτη και αποδίδεται σε ρήξη ενός βλεννώδους συμπαγούς όγκου.
Το πιο κοινό αίτιο δημιουργίας Ψ.Π. είναι ραγείς βλεννώδης όγκος της σκωληκοειδούς απόφυσης.
Επείσης βλεννώδους περιεχομένου όγκοι ανευρίσκονται στο κόλον απευθυσμένο (έντερο) – στομάχι – πάγκρεας – γεννητικά όργανα. Συχνότητα Ψ.Π. : 0,5-1/100.000 ετησίως. Γυναίκες προς άνδρες 11/9. Ηλικία εμφάνισης 50 έτη (25-50).
Το Ψ.Π. αποτελεί μία νεοπλασματική, εξελισσόμενη εξεργασία (βλεννώδες αδενοκαρκίνωμα) από φαινομενικά καλοήθη ή καλώς διαφοροποιημένο πρωτοπαθή όγκο.
Διατυπώνονται αμφιβολίες αν οι πρωτοπαθείς (?) όγκοι ωοθήκης είναι η αιτία πρόκλησης ασκιτή που προκαλεί το Ψ.Π. ή προέρχονται από άλλη πρωτοπαθή εστία που είναι συνήθως η σκωληκοειδής απόφυση.
Γενικά το Ψ.Π. θεωρείται μία πολύ σπάνια μορφή καρκίνου που συνήθως αρχίζει από την σκωληκοειδή απόφυση (σαν ένας «πολύποδας»). Το μόρφωμα αυτό («πολύπους») επεκτείνεται στα τοιχώματα της σκωληκοειδούς και κάνει μεταστάσεις στο περιτοναίο. Όπου εκεί τα καρκινικά κύτταρα παράγοντας βλέννη, προκαλούν αθροιστικά δημιουργία βλεννίνης και εμφάνιση ασκίτου.
ΙΣΤΟΡΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ Ψ.Π.
Η πρώτη περίπτωση Ψ.Π. περιγράφηκε από C.F. Rokitanski το έτος 1842.
Για πρώτη φορά ο όρος ψευδομύξωμα του περιτοναίου αναφέρθηκε το έτος 1884 από τον Werth, ο οποίος περιέγραψε βλεννώδη όγκο των ωοθηκών.
Το έτος 1991 ο Frankel περιγράφει την πρώτη περίπτωση Ψ.Π. που συνοδευόταν με κύστη της σκωληκοειδής απόφυσης.
Χαρακτηριστικό γνώριμα του Ψ.Π. είναι ο τρόπος μετάστασης του που δεν γίνεται όπως όλων των άλλων νεοπλασιών με την κυκλοφορία του αίματος (αιματογενής) ή λεμφογενής αλλά κατά συνέχεια ιστού (περιτοναίου).
Το Ψ.Π. προκαλεί ίνωση των ιστών, εμποδίζει την λειτουργία των οργάνων, με τελική κατάληψη ασκίτη ο οποίος με την σειρά του προκαλεί πίεση των οργνάνων που έχει σαν επακόλουθο διαταραχές της λειτουργίας εντέρου, στομάχου κ.α.
Αν αφεθεί χωρίς θεραπεία το Ψ.Π. θα οδηγήσει σε θάνατο του ασθενούς από καχεξία, ειλεό εντέρου.
Το Ψ.Π. διαιρείται σε 2 παθολοανατομικές οντότητες με διαφορετική αιτιολογική και προγνωστική έκβαση.
1. ΑΔΕΝΟΜΟΥΚΙΝΩΣΗ ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΟΥ (Peritoneal adenomucinosi) [A.Π.].
2. ΒΛΕΝΝΩΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΟΥ (Β.Κ.Π.)
Οι δύο αυτές κατηγορίες φέρουν ξεχωριστά παθολοανατομικά χαρακτηριστικά.
Έτσι το Α.Π. αποτελείται κυρίως από βλέννη, συνοδεύεται από ίνωση και εμφανίζει ελάχιστες ατυπίες των κυττάρων του και μιτώσεις αυτών.
Αντίθετα το Β.Κ.Π. χαρακτηρίζεται από αφθονία βλεννώδους επιθηλιακού ιστού με αρχιτεκτονική διάταξη και κυτταρολογικά ευρήματα καρκινώματος όπως ανωμαλίες κυττάρων – ατυπία αυτών (ενδεικτικά της ταχείας διαίρεσης των κυττάρων).
Η πρωτοπαθής εστία του Β.Κ.Π. είναι βλεννώδες αδενοκαρκίνωμα.
ΑΙΤΙΑ ΨΕΥΔΟΜΥΞΩΜΑΤΟΣ ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΟΥ
Ο πρωτοπαθής όγκος προέρχεται απότα λαγηνοειδή ή καλυκοειδή κύτταρα τα οποία εκκρίνουν την πρωτεḯνη MUC-2 κυρίως κύτταρα της σκωληκοειδούς απόφυσης. Μεγάλη συγκέντρωση κυττάρων στο μείζον επιπλούν και ελιτροειδή χιτώνα όσχεου παρέχει την εικόνα ομφαλοκήλης ή βουβωνοκήλης.
Το Kras και p53 γονίδια μπορεί να εμπλέκεται στην ογκογένεση.
Η πλειονότητα των Ψ.Π. συνοδεύεται από καρκίνωμα της σκωληκοειδης αλλά και άλλες καταστάσεις ανευρίσκονται όπως διάσπαρτα περιτοναϊκό αδενοκαρκίνωμα, περιτοναϊκά καρκινώματα, βλεννώδεις όγκοι (βλεννώδης αδενοκαρκίνωμα, βλεννώδης κυσταδένωμα, κυσταδενοκαρκίνωμα).
MUC2 : Μιτοχονδριακό γονίδιο που λαμβάνει μέρος στον μεταβολισμό Ca (ασβέστιο) και παραγωγή ενέργειας.
Kras : Πρωτεḯνη που κωδικοποιείται από KRAs γονίδιο. Λαμβάνει μέρος σε πολλές πολλά σηματοδοτούμενα ενεργειακά μονοπάτια.
p53 : Πρωτεḯνη η οποία βοηθάει στην αποκατάσταση βλαβών που συμβαίνουν στο DNA των κυττάρων. Αποκαλείται «φύλακας του γονιδιώματος». Όταν υποστεί μετάλλαξη «προδιαθέτει» προς ανάπτυξη νεοπλασιών.
Άλλες πρωτοπαθείς εστίες που συνοδεύονται από Ψ.Π. περιλαμβάνουν – κόλο – έντερο –στόμαχο – χοληδόχο κύστη – χοληφόρο δένδρο – λεπτό έντερο – ουροδόχο κύστη – πνεύμονες – μαστούς – σάλπιγγες γυναικείων οργάνων – πάγκρεας.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Ψ.Π.
Σύμφωνα με την κλινική εικόνα οι ασθενείς που πάσχουν από Ψ.Π. χωρίζονται σε 6 ομάδες.
1η ΟΜΑΔΑ
Τυχαία ανακάλυψη Ψ.Π. σε χειρουργική επέμβαση για υποψία οξείας σκωληκοειδιτιδας. Συμπτώματα σκωληκοειδίτιδας σε ποσοστό 27% Ψ.Π.
2η ΟΜΑΔΑ
Αύξηση της περιμέτρου της κοιλίας.
3η ΟΜΑΔΑ
Γυναίκες στις οποίες το Ψ.Π. εκλαμβάνεται σαν όγκοι ωοθήκης. Ποσοστό 30%.
4η ΟΜΑΔΑ
Ασθενείς οι οποίοι χειρουργούνται για κήλη του κοιλιακού τοιχώματος και ανευρίσκεται βλέννη εντός του κηληκού σάκκου. Η όλη κλινική εικόνα προεγχειρητικά είναι συμβατή με αρχόμενη κήλη.
5η ΟΜΑΔΑ
Κανένα ειδικό ενόχλημα εκτός από παρουσία ασκίτου (ερευνητική λαπαροτομία δίνει τη διάγνωση ψευδομυξώματος του περιτοναίου). Πρέπει να σημειωθεί ότι η προοδευτική διόγκωση της περιφέρειας της κοιλίας αποτελεί σύμπτωμα και δεν πρέπει να συγχέεται με τον ασκίτη που είναι κλινικό εύρημα – σημείο.
6η ΟΜΑΔΑ
Διάχυτα κοιλιακά άλγη.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ψ.Π.
Η νόσος πολύ συχνά διαγιγνώσκεται στις χειρουργικές επεμβάσεις που γίνονται για άλλα νοσήματα (π.χ. πλαστική επέμβαση κήλης).
Προχωρημένο Ψ.Π. προκαλεί ψηλαφητικά όγκους κοιλίας και διάταση αυτής.
Οι απεικονιστικές εξετάσεις περιλαμβάνουν : α) την τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET Scan), β) την μαγνητική τομογραφία, γ) αξονική τομογραφία (C.T.S. Scanning) η οποία παρέχει χαρακτηριστικές εικόνες όπως οδόντωση των σπλάγχνων (ιδιαίτερα του ήπατος), ασβεστώσεων, μετατόπιση του εντέρου, απόφραξη εντέρου/ειλεός (βλέπε εικόνα 1).
Εικόνα 1
Σε πρώϊμα στάδια Ψ.Π. ο δουγλάσιος χώρος (περιτοναϊκή ανάκαμψη) – οι υποδιαφραγματικές – οι υπατοσπληνικές επιφάνειες βεβαίως το περιτοναίο προσβλάλλονται από τα βλεννώδη κύτταρα του Ψ.Π.
Χρήσιμος για την διάγνωση αποτελεί και ο δείκτης περιτοναϊκής καρκινωμάτωσης (βλέπε πίνακα 1).
ΠΙΝΑΚΑΣ 1 – Βασίλης Σακελλαρίου – Ψευδομύξωμα περιτονιαίου
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Ψ.Π.
Tο Ψ.Π. αντιμετωπίζονται με κυτταρομειωτική χειρουργική σε συνδυασμό με ενδοπεριτοναϊκή υπερθερμική χημειοθεραπεία.
Πολλές φορές εφαρμόζεται και επικουρική μετεγχειρητική χημειοθεραπεία συμπληρωματικά.
Η εξέλιξη του Ψ.Π. φυσικά να παρακολουθείται σε C.T.S. και παράλληλη αξιολόγηση των κλινικών ευρημάτων.
Σήμερα η χειρουργική θεραπεία έχει πρόθεση ίασης με την εκτομή του περιτοναίου και αφαίρεση όλου του πάσχοντος τμήματος αυτού, παρέχει στους ασθενείς με Ψ.Π. 5 χρόνια ζωής ελεύθερης ενοχλημάτων και επιβίωση ανερχόμενη σε ποσοστό 87% του συνόλου των ασθενών με Ψ.Π.
Η θνητότητα της επέμβασης είναι 3%.
ΧΗΜΕΙΟΘΕΡΑΠΕΙΑ
Χορήγηση mitomycin C μπορεί να γίνει άμεσα στην περιτοναϊκή κοιλότητα μετά την κυτταρομειωτική επέμβαση.
Η συστηματική χημειοθεραπεία χορηγείται σαν επιπρόσθετη ή επικουρική θεραπεία.
Βέβαια το Ψ.Π. μπορεί να υποτροπιάσει μετά τον συνδυασμό χειρουργικής επέμβασης και χημειοθεραπείας.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΕΚΒΑΣΗ
Εξαρτάται από την επιλογή των ασθενών από την «επιθετικότητα» του όγκου, από τις μεταστάσεις κατά την στιγμή της διάγνωσης του Ψ.Π.
Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ
Ref. : - Σακελλαρίου Βασίλης Ψ.Π.
Βικιπαίδεια
Radiopaedia.org
Taber’s Λεξ. Ιατρ.
