ΚΥΣΤΕΙΣ ΗΠΑΤΟΣ (ΚΗ)-ΑΠΟΣΤΗΜΑΤΑ ΗΠΑΤΟΣ (ΑΗ)-ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ ΗΠΑΤΟΣ

Το ήπαρ του ανθρώπου έχει φυσιολογικό βάρος 1,4 – 1,6kg, αποτελεί περίπου το 2% του συνολικού βάρους του σώματος.

Διαθέτει 3 επιφάνειες (άνω – κάτω – οπίσθια) και καταλαμβάνει ολόκληρο το δεξιό υποχόνδριο, το ήπαρ έχει 4 λοβούς.

Στην κάτω επιφάνεια του ήπατος υπάρχουν οι πύλες που εισέρχονται η πυλαία φλέβα και ηπατική αρτηρία και εξέρχεται ο χοληδόχος πόρος.

Επίσης στην κάτω επιφάνεια του δεξιού λοβού υπάρχει ο κυστικός βόθρος που περιέχει τη χοληδόχο κύστη.

Το ήπαρ παίζει κυρίαρχο ρόλο στο μεταβολισμό και στη συνολική λειτουργία του οργανισμού και ορίζεται το «χημικό εργοστάσιο του οργανισμού».

Το ήπαρ δέχεται 1500ml/αίματος/λεπτό και συμμετέχει στο μεταβολισμό :
1. Των υδατανθράκων (σακχάρων).
2. Των πρωτεϊνών (κευκωμάτων)
3. Των λιπών του οργανισμού αλλά και των βιταμινών (Κ – Ε – D – A) και αδρανοποίηση των ορμονών και των φαρμάκων.

Το ήπαρ υπάρχει σε όλους του σπονδυλωτούς οργανισμούς και το σχήμα του καθορίζεται από το σχήμα και διάταξη των γειτονικών οργάνων.

Εξαίρεση αποτελεί το ήπαρ των φιδιών, στα οποία το σχήμα του είναι σαν «τσιγάρο».

ΚΥΣΤΕΙΣ ΗΠΑΤΟΣ (ΚΗ)

Οι απλές μονήρεις κύστεις ήπατος δεν προκαλούν συμπτώματα. Σπάνια αν μεγαλώσουν σημαντικά προκαλούν άλγος – αίσθημα βάρους κατά τον δεξιό υποχόνδριο (συχνότητα 1% - 2% γενικού πληθυσμού).

Οι κύστες αυτές αν πιέσουν ή αποφράξουν τον χοληδόχο πόρο εμφανίζεται ίκτερος (αύξηση χολεριθρίνης) άλλη επιπλοκή είναι η ρήξη των κύστεων αυτών.

Τα αίτια σχηματισμού των κύστεων ήπατος είναι άγνωστα. Εκ γενετής υπάρχουν οι κύστεις αυτές και πολλές φορές γίνονται αντιληπτές κατά την ενηλικίωση του ατόμου.

Το περιεχόμενο των κύστεων είναι υγρό που περιέχει ηλεκτρολυτική σύνθεση όμοια με του πλάσματος (ΔΕΝ ΠΕΡΙΕΧΕΙ ΑΜΥΛΑΣΗ ΚΑΙ ΛΕΥΚΑ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΑ).

Το υγρό που περιέχουν οι απλές κύστεις – ανανεώνεται από τα επιθηλιακά κύτταρα του τοιχώματος της και για το λόγο αυτό η εκκενωτική παρακέντησή τους δεν αποτελούν θεραπεία!!!

5% του γενικού πληθυσμού εμφανίζει ΚΗ και από αυτούς 5% θα εμφανίσουν κάποτε συμπτώματα.

ΟΙ ΑΠΛΕΣ ΚΥΣΤΕΙΣ ΗΠΑΤΟΣ ΕΙΝΑΙ ΠΑΝΤΟΤΕ ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ.

ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΗΠΑΤΟΣ (Π.Ν.Η.)

Χαρακτηρίζεται από παρουσία πολλών κύστεων διαφόρων μεγεθών στο ήπαρ και μπορεί να συνοδεύεται από συγγενή ίωση του ήπατος.

Επίσης η ΠΝΗ συχνά συνοδεύεται από πολυκυστικοί νόσο των νεφρών (ΠΝΝ) η οποία είναι πάθηση με συγγενές υπόστρωμα και κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα (μεταλλάξεις στα PKD1 – PKD2 γονίδια). Η πολυκυστική νόσος ήπατος μπορεί να υπάρχει χωρίς τη «συνύπαρξη» πολυκυστικών νεφρών (το γονίδιο PRKCSH έχει βρεθεί).

Στα άτομα με πολυκυστική νόσο νεφρών οι εμφανίσεις των κύστεων στα νεφρά συνήθως προηγούνται εκείνων του ήπατος. Η πολυκυστική νόσος νεφρών εξελίσσεται σε χρόνια ανεπάρκεια νεφρών ενώ σπάνια η ΠΝΗ εξελίσσεται σε ηπατική ανεπάρκεια.

Η τάση σχηματισμού πολλαπλών κύστεων εμφανίζεται στην παιδική ηλικία.

Οι κύστεις αυτές δεν μεγαλώνουν, δεν αυξάνονται σε μέγεθος (μέγεθος καρφίτσας) έως την ενηλικίωση του ατόμου (μέγεθος 10εκ).

Οι λειτουργίες του ήπατος δεν επηρεάζονται ούτε το προσδόκιμο επιβίωσης του ατόμου με πολυκυστική νόσο ήπατος, η οποία συνήθως εκδηλώνεται στην ήβη και στα 30 – 40 – 50 χρόνια.

Η ΠΝΗ προσβάλλει λιγότερο του 1% του γενικού πληθυσμού.

Στις γυναίκες φαίνεται ότι το μέγεθος και η μεγέθυνση των κύστεων επηρεάζεται από τα οιστρογόνα.

ΑΠΟΣΤΗΜΑΤΑ ΗΠΑΤΟΣ

Τα αποστήματα ήπατος (ΑΗ) προκαλούνται από μικρόβια, παράσιτα, μύκητες.

Στις ανεπτυγμένες χώρες τα πυογενή αποστήματα είναι τα πιο συνηθισμένα, αλλά σε παγκόσμια κλίμακα οι αμοιβάδες είναι η πιο κοινή αιτία.

Η συχνότητα των αποστημάτων ήπατος είναι 2-3/100.000 άτομα.

Στα παιδιά τα ΑΗ είναι σπάνια, εκτός από τις υποανάπτυκτες χώρες, που συνήθως προκαλούνται από το μικρόβιο Staphytococcus aureus.

Τα πυογενή ΑΗ μπορεί να είναι απλά ή πολλαπλά. Ο δεξιός λοβός ήπατος προσβάλλεται με διπλάσια συχνότητα από τους άλλους ηπατικούς λοβούς ενώ 5% τα ΑΗ εμφανίζονται σε όλους τους λοβούς.
Τα περισσότερα πυογενή ΑΗ προέρχονται από την κοιλιακή χώρα (ανιούσα χολαγγειΐτιδα που προκαλείται από χολόλιθους – στενώματα χοληφόρου δένδρου – νεοπλασίες) – ενώ σκωληκοειδίτιδα – εκκολπωματίτιδα – νόσος Grohn’s – διάτρηση πεπτικού έκλους, είναι πιο σπάνια αίτια.
Το πυογενές απόστημα ήπατος μπορεί να προέλθει από ιατρικούς χειρισμούς (βιοψία ήπατος – απόφραξη χοληφόρου – τοποθέτηση stent – βιοψία προστάτου).
Η μικροβιακή ενδοκαρδίτιδα και λοιμώξεις των οδόντων αποτελούν επίσης αιτίες σχηματισμού ΑΗ.
Σε ποσοστό 15% δεν ανευρίσκονται τα αίτια που προκαλούν τη γενεση αποστημάτων ήπατος.
ΑΗ εμφανίζεται πολύ πιο συχνά στα ανοσοκατασταλμένα άτομα.
Ποσοστό 15% ΑΗ εμφανίζουν τα άτομα με Σ.Δ. (Σακχαρώδη Διαβήτη) ενώ η κίρρωση ήπατος αποτελεί επιβαρυντικό παράγοντα εμφάνισης ΑΗ.
Αποστήματα ήπατος εμφανίζονται επίσης στα παιδιά σαν επιπλοκή του καθετηριασμού της ομφαλικής φλέβας ή μετά από τραυματισμούς κοιλίας.
Συνήθως αερόβια Gram- μικρόβια που προέρχονται από τα χολαγγεία χαρακτηρίζονται τις ενδοηπατικές λοίμωξεις ενώ πλειάδα μικροβίων ενοχοποιούνται στα ΑΗ που προέρχονται από το έντερο και προκαλούνται συνήθως από την χλωρίδα του εντέρου.

Έτσι συνήθως Klebsiella pneumoniace αποτελεί το πιο συχνό αίτιο, αλλά και Escherichia Coli – Bacteroides spp – Enterococci – Streptococcus – Staphylococcus – Αnaerobic streptococcus – εμφανίζεται στις λοιμώξεις που προκαλούν ΑΗ από ενδοκάρδιο – δόντια χαλασμένα. Μύκητες του είδους Candida ή ευκαιριακές λοιμώξεις εμφανίζονται στα άτομα με υπάρχουσα καταστολή του ανοσολογικού τους συστήματος (νεφροπαθείς – κιρρωτικοί ασθενείς – άτομα με ΣΔ – μεταμοσχευμένους).

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΗ

Τα πολλαπλά αποστήματα εμφανίζουν περισσότερα και πιο οξέα συμπτώματα από τα μονήρη. Έτσι, πόνοι στη κοιλία – ευαισθησία δεξιού υποχονδρίου (ειδικά στα από αμοιβάδα ΑΗ) – ηπατομεγαλία – νυκτερινοί ιδρώτες – ρίγη – πυρετός – βήχας – δύσπνοια (ερεθισμός διαφραγμάτος και φρενικού νεύρου) – άλγη δεξιού ώμου – ποσοστό αρρώστων 25% εμφανίζει ίκτερο (αποστήματα χοληφόρου δέντρου).

Το κλινικό ατομικό ιστορικό είναι βασικός παράγοντας διαφορικής διάγνωσης.

Πολλές φορές ο πυρετός που οφείλεται σε ΑΗ θεωρείται σαν πυρετός αγνώστου αιτιολογίας (Fever of Unknown Origin).

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Πυρετός άγνωστης αιτιολογίας (F.U.O.)
Μεταστατικοί όγκοι του ήπατος
Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα
Μικροβιακή πνευμονία
Γαστρίτιδα – έλκος στομάχου.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Αύξηση λευκών αιμοσφαιρίων
Αύξηση C αντιδρώσας πρωτεΐνης
Πολυμορφοπυρηνικός τύπος λευκών
Αύξηση ΤΚΕ
Μέτρια νορμόχρωμη ναρμοκυτταρική αναιμία
Αύξηση SGoT – SGpT
Αλκαλική φωσφατάση (SAP)↑
Αύξηση χολεριθρίνης
Ελάττωση της λευκωματίνης
Καλλιέργειες αίματος είναι θετικές σε ποσοστό 50%
Τα κόπρανα μπορεί να περιέχουν τροφοζωΐδια της E. Histobylica
Ορολογικές αντιδράσεις γίνονται από την υποψία διάγνωσης που αφορά της E. Histolytica
Στην ακτινογραφία θώρακος (FacL) μπορεί να υπάρχει άνοδος του δεξιού ημιδιαφράγματος όπως και ατελεκτασία και αντίστοιχη πλευρίτιδα.
Στο υπερηχογράφημα διαγράφονται τα ηπατικά αποστήματα και μπορεί να εκτελεσθεί παρακέντηση αυτών και παροχέτευση (το υγρό αποστέλλεται προς αναζήτηση χολεριθρίνης για καλλιέργεια – παρασιτολογική) - εξέταση.
Η αξονική τομογραφία (C.T.S.) εντοπίζει τα ΑΗ (ειδικά τα μικρότερα) και δείχνει την παρουσία – εκκολπωμάτωσης – σκωληκοειδίτιδας – φλεγμονώδων νόσων εντέρου, ασθένειες που προκαλούν την δημιουργία ΑΗ.
Επίσης η ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangiopan Creatography : ενδοσκοπική αναστροφή χολαγγειοπαγκρεατογραφία) αποδεικνύει τη θέση και αιτία απόφραξης χοληφόρων οδών όπως και δια χειρισμών άρση του αίτιου.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ Α.Η.

Πυογενή αποστήματα ήπατος

Χορήγηση →  πενικιλίνης → αμινογλυκοσίδες → μετρονιδαζόλης → 3ης γενιάς κεφαλοσπορίνες με διάρκεια χορήγησης άνω των 12 εβδομάδων.

Αντιμυκητισιακά φάρμακα (αμφοτερικίνη Β) χορηγούνται σε υποψία μυκητιασών ΑΗ.

ΝΟΣΟΣ CAROLI’S (N.C.)

H ν.C. χαρακτηρίζεται και αφορά το χοληφόρο δένδρο του ήπατος όπου μικρές κύστεις εναλλάσσονται από εστενωμένα τμήματα των χοληφόρων πόρων.

Οι αλλοιώσεις αυτές μπορεί να επεκτείνονται σε όλο το ήπαρ αλλά και αποκλειστικά σε μικρές περιοχές αυτού.

Η ν.C. εμφανίζεται στους ενήλικες και κυρίως σε γυναίκες.

Η ν.C. η οποία εμφανίζεται στους κύριους κλάδους των ενδοηπατικών χοληφόρων είναι λιγότερο κοινή από το σύνδρομο Caroli (σ.C.)* όπου εμφανίζονται ανωμαλίες διάπλασης ήπατος και συγγενή ίνωση του ήπατος.

Σύνδρομο* : πολλαπλές εκδηλώσεις από πολλαπλά σύνδρομα του οργανισμού.

Το σύνδρομο Caroli’s είναι κληρονομική νόσος, ενώ η νόσος Caroli δεν έχει κληρονομικό υπόστρωμα.

Το σύνδρομο Caroli’s συνοδεύεται με αυτοσωματική υπολειπόμενη πολυκυστική νόσο των νεφρών.

Τα άτομα με ν.C. και σ.C. εμφανίζουν χολαγγειΐτιδα – πυλαία υπέρταση και μεγαλύτερες πιθανότητες εμφάνισης χολαγγειωκαρκινώματος.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Κοιλιακά άλγη – ίκτερος (σπάνια). Σαν αποτελέσμα της πυλαίας υπέρτασης συμβαίνει αιματέμεση (αποβολή αίματος από το στόμα) και μέλαινα (αποβολή αίματος από τα κόπρανα).

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η επιμελής σκιαγράφηση των ενδοηπατικών χοληφόρων οδών (U/S – C.T.S. – M.R.I. – ERCP) ακόμα και διαδερμική διηπατική χολαγγειογραφία (χρήση βελόνης δια μέσου δέρματος – εισαγωγή στο ήπαρ χρωστικής) γίνεται για διάγνωση της νόσου.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Αντιμετώπιση χολαγγειΐτιδας χορήγηση χολικών ούρσο (δεσοξύ – χολικό οξύ) για τυχόν σχηματισμό χολόλιθων.

ΑΜΟΙΒΑΔΙΚΟ ΑΠΟΣΤΗΜΑ ΗΠΑΤΟΣ

Ποσοστό 10% του γενικού πληθυσμού πάσχει σε χρόνια μορφή από Entameba Histolytica (ιστολυτική αμοιβάδα).

Η λοίμωξη από αμοιβάδες εμφανίζεται συνήθως στα τροπικά κλίματα σε λαούς με πτωχές υγιεινομικές συνθήκες και σε πυκνοκατοικημένες περιοχές.

Η μετάδοση της νόσου γίνεται με την κοπρανο-στοματική οδό.

Οι αμοιβάδες διηθούν το βλεννογόνο του εντέρου και εισέρχονται στο σύστημα της πυλαίας.

Η E. Histolytica προκαλεί αμοιβαδική κολίτιδα και δυσεντερία αλλά τα ηπατικά αποστήματα αποτελούν την πιο κοινή εξωεντερική επιπλοκή της αμοιβάδωσης.

Τα αποστήματα του ήπατος μπορεί να εμφανιστούν χωρίς να προϋπάρχει κολίτιδα και μπορεί να εμφανιστούν μετά μήνες ή χρόνια μετά από ταξίδι σε ενδημικές περιοχές.

Τα αμοιβαδικά αποστήματα ήπατος προσβάλλουν κυρίως το δεξιό λοβό του οργάνου.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Ακτινοδιαγνωστικά μέσα.

ΕΧΙΝΟΚΟΚΚΙΚΕΣ (ΥΔΑΤΙΔΕΣ) ΚΥΣΤΕΙΣ ΗΠΑΤΟΣ

Προκαλούνται από λοίμωξη με το παράσιτο Echinococcus granulosus.

Τα σαρκοφάγα ζώα (λύκοι, σκυλιά) είναι ξενιστές.

Τα αυγά του παράσιτου αποβάλλονται με τα κόπρανά τους και μολύνονται έτσι – πρόβατα, αγελάδες, άνθρωποι.

Τα αυγά των προνυμφών διηθούν το ΓΕΣ και τα μεσεντέρεια αγγεία των διαμέσων ξενιστών και περνούν στο ήπαρ.

Στο ήπαρ οι προνύμφες επωάζονται και δημιουργούνται υδατιδές κύστεις με δημιουργία θυγατρικών κύστεων.

Άλλα σαρκοβόρα ζώα τα οποία τρώνε το ήπαρ των διαμέσων ξενιστών, προσβάλλονται από την νόσο και ώριμες μορφές εμφανίζονται στον γαστρεντερικό σωλήνα (Γ.Ε.Σ.).

Το παράσιτο απαντάται σε παγκόσμια κλίμακα.

Συνήθως η εχινοκοκκίαση προσβάλλει εκτροφείς προβάτων, αγελάδων ή εκτροφείς σκυλιών (Ευρώπη – Μ. Ανατολή – Ν. Ζηλανδία).

Η εξέλιξη της εχινοκοκκίασης μπορεί να διαδράμει χωρίς συμπτώματα 10 – 20 χρόνια. Επίσης μπορεί να εμφανιστεί σαν ψηλαφωτή μάζα δεξιού υποχονδρίου με πόνο.

Οι μεγάλες εχινοκοκκικές κύστεις μπορεί να υποστούν ρήξη μέσα στο χοληφόρο δένδρο με πρόκληση αναφυλακτικού shock.

Γενικά το ήπαρ προσβάλλεται κατά 70% εμφανίζοντας υδατίδες κύστεις και μετά ακολουθούν – πνεύμονες – εγκέφαλος – οστά. Οι μεγαλύτερες υδατίδες κύστεις προκαλούν περισσότερες επιπλοκές από τις άλλες. Στο βόρειο ημισφαίριο απαντάται ο Echinococcus multilocularis που βρίσκεται στα δάση και μεταδίδεται με τρωκτικά ζώα. Ο εχινόκοκκος αυτός εισέρχεται στον οργανισμό του ανθρώπου με τον ίδιο τρόπο και εξέλιξη όπως ο Echinicoccus granulosus με την διαφορά ότι οι σχηματιζόμενες από τον εχινόκοκκο κύστεις στο ήπαρ μοιάζουν με «νεοπλασματικούς όγκους».

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΧΙΝΟΚΟΚΚΩΝ ΚΥΣΤΕΩΝ ΗΠΑΤΟΣ

Δεν είναι ειδικά οι υδατίδες κύστεις έχουν την ίδια εμφάνιση με απλές κύστεις. Προκαλούνται συνήθως από πίεση στα γειτονικά όργανα και είναι → κοιλιακά άγλη → βήχας (ερεθισμός φρενικού νεύρου) → κνησμός → εξανθήματα δέρματος.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Βιοχημεία ήπατος (SGPT – SgoT – SAP) (αυξημένη).
Αντισώματα, αντιγόνα με μέθοδο ELISA εχινόκοκκου (ανίχνευση στο αίμα).
C.T.S. (αξονική τομογραφία) – MRI – ERCP (όταν οι κύστεις βρίσκονται στο χοληδόχο πόρο)
Ηωσινοφιλία (40%).

ΦΑΡΜΑΚΑ

Medendazole
Albendazole
Praziquantel

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΥΔΑΤΙΔΩΝ ΚΥΣΤΕΩΝ

Η ρήξη των κύστεων αυτών μέσα στο χοληφόρο δένδρο, είτε μέσω του διαφράγματος στη θωρακική κοιλότητα ή στην περιτοναϊκή κοιλότητα έχουν σαν αποτέλεσμα ίκτερο και χολαγγειΐτιδα.

Η ρήξη εχινόκοκκου κύστης μέσα στην κοιλότητα του περιτοναίου προκαλεί αναφυλακτικό shock.

Όπως και με τις απλές κύστεις οι υδατίδες κύστεις μπορεί να επιμολυνθούν και να δημιουργηθούν ηπατικά αποστήματα.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ