Ορισμός : Απόφραξη των ηπατικών φλεβών σε οποιοδήποτε σημείο της διαδρομής τους από το δεξιό κόλπο έως τα μικρά αγγεία των φλεβών ήπατος.
Συμπτώματα : Ελάχιστα έως κεραυνοβόλος ηπατική ανεπάρκεια.
Θεραπεία : Υποστηρικτική και μέτρα διατήρησης της βατότητας των αγγείων.
Επιπλοκές : Ασκίτης - πυλαία υπέρταση - υπερσπληνισμός.
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ
-
ALT - AST
-
SAP
-
γGT
-
Χολερυθρίνη
-
Μέτρηση αιμοπεταλίων
-
Δείκτες ηπατίτιδων
-
ΑΝΑ - α1 αντιθρυψίνη - σερουλοπλασμίνη
-
Abs κατά λ- μυϊκών ινών
-
Αντιμιτοχονδριακά Abs
-
Τοξικολογικές εξετάσεις
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ
-
Doppler U/S κοιλίας
ΑΛΛΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ
-
MRI - C.T.S. κοιλίας με χρήση σκιαγραφικού (μπορεί να αναδείξει την παράπλευρη κυκλοφορία και ελαττωμένη απεικόνιση των ηπατικών φλεβών).
-
TC-99SC σπινθηρογράφημα μπορεί να δείξει πρόσληψη στην περιοχή του κερκοφόρου λοβού σε ασθενείς με θρόμβωση ηπατικών φλεβών.
ΑΙΤΙΑ ΠΟΥ ΠΡΟΚΑΛΟΥΝ ΣΥΝΔΡΟΜΟ BUDD-CHIARI
-
Διαταραχές που προκαλούν θρόμβωση παραγόντων (πρωτεΐνες C.S ανεπάρκεια - ανεπάρκεια αντιθρομβίνης ΙΙΙ - κύηση - χρήση αντισυλληπτικών χαπιών).
-
Αιματολογικές παθήσεις (πολυερυθραιμία - παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία - μυελοπαραγωγικά νοσήματα - φλεγμονώδεις νόσοι του εντέρου - ασθένειες κολλαγόνου συνδετικού ιστού).
-
Τραυματισμοί.
-
Φλεγμονές (Υδατίδες κύστης - αμοιβαδίαση).
-
Όγκοι ηπατικής φλέβας (ηπατοκυτταρικό - νεφρικό καρκίνωμα).
-
Ανεπάρκεια δεξιάς καρδίας.
-
Συμπιεστική περικαρδίτιδα.
-
Σύνδρομο Ανδαμαντιάδη - Behcet.
-
Κυταρροτοξικά φάρμακα, όπως και αλκαλοειδή pyrrolizidine (περιέχονται στο φυσικό τσάϊ) «μιμούνται» σύνδρομο Budd-Chiari.
-
Αποφράξεις κολποειδών, του ήπατος παρατηρείται σε άτομα που έχουν κάνει μεταμόσχευση μυελού (ειδικά στις ομάδες όπου προεγχειρητικά εμφανίζουν αύξηση τρανσαμινασών ή πυρετός κατά τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων ή υψηλές δόσεις ακτινοβολίας).
Στις Ινδίες, Κίνα, Ανατολική Αφρική το σύνδρομο Budd-Chiari, εμφανίζεται τα κατώτερα κοινωνικά στρώματα και αποδίδεται σε θρομβώσεις του ηπατικού τμήματος κάτω κοίλης φλέβας.
Τα συμπτώματα και η κλινική εικόνα δεν είναι χαρακτηριστική αλλά η εξέλιξη είναι κακής πρόγνωσης (ανάπτυξη ηπατοκυτταρικού καρκίνου).
Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ
