ΡΑΒΔΟΜΥΟΛIΣΗ (ΡΒΜΛ)

Νέκρωση ή βλάβη των γραμμωτών μυών του σκελετού.

Ο «όρος» ή διάγνωση αυτή όταν χρησιμοποιείται από γιατρούς αλλά και από ασθενείς δηλώνει ένα σύνολο κλινικών ευρημάτων και νοσημάτων που σχετίζονται συνήθως με παθήσεις και βλάβες των μυών (σύνδρομο σύνθλιψης - μυοσφαιρινουρία - νεφρική ανεπάρκεια - αυξημένες τιμές κρεατινίνης κινάσης - νόσος πολλαπλών οργάνων).

Όλα τα παραπάνω είναι επακόλουθα και επιπλοκές τραυματισμών κυρίως.

Η νεφρική ανεπάρκεια (οξεία σωληναριακή νέκρωση) όταν υπάρχει μυοσφαιρινουρία προκαλείται από υπερβολικές ποσότητες μυοσφαιρίνης που αποβάλλονται από τα νεφρά.

Η νεφρική ανεπάρκεια αυτής της αιτίας σχεδόν πάντα συνοδεύεται από μείωση του συνολικού όγκου αίματος (υπογκαιμία).

Σε πειραματικά μοντέλλα η διατήρηση του όγκου αίματος και της σπειραματικής διήθησης του νεφρού όταν γίνεται δεν προκαλείται οξεία σωληναριακή νέκρωση.

Σε κλινικό επίπεδο στους ασθενείς που υφίστανται ΡΒΜΛ από σύνδορμο σύνθλιψης πρέπει να αντιμετωπίζονται άμεσα. Υπάρχει, η μείωση του όγκου αίματος στα αρχικά στάδια και αντιμετοωπίζεται με, (χορήγηση 4 - 6 L/d με έλεγχο καρδιακής λειτουργίας - Χορήγηση mannitol 150 mg/d - ακλαλοποίηση των ούρων). (βλ. παρακάτω).

ΑΙΤΙΑ ΡΒΜΛ

1. ΤΡΑΥΜΑΤΙΚΑ ΑΙΤΙΑ (σύνδρομο σύνθλιψης - εγκαύματα - ηλεκτροπληξία).

2. ΙΣΧΑΙΜΙΑ ΜΥΩΝ (θρόμβωση - εμβολή - αγγειΐτιδα - δρεπανοκυτταρική αναιμία - νέκρωση από υπέρμετρη πίεση - σύνδρομο διαμερισματοποίησης).

3. ΦΑΡΜΑΚΑ ΤΑ ΟΠΟΙΑ ΠΡΟΚΑΛΟΥΝ ΡΒΜΛ ΜΕ ΔΙΑΦΟΡΟΥΣ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΥΣ

   • Πρωτοπαθώς : τοξική ενέργεια (ethanol - methadone - ethylene glycol - isopropyl alcohol - δηλητηρίαση με Co).

   • Προκαλείται από χρόνια λήψη φαρμάκων τα οποία προκαλούν υποκαλιαιμία (thiazides).

   • Υπερδοσολογία φαρμάκων (barbiturates, heroin, cocaine).

   • Κακοήθης υπερθερμία (γενετικά ευαίσθητα άτομα μετά από έκθεση σε halothane, succinylcholine, pancurorium).

   • Κακοήθες νεκροληπτικό σύνδρομο (με χρήση phenothiazines, butyrophenones, αντιψυχωσικά φάρμακα, κοκαΐνη, diphenhydramine), που εμφανίζεται σε ασθενείς με αφυδάτωση και διαταραχές ηλεκτρολυτών.

   • Χρήση φαρμάκων κατά των λιπιδίων (στατίνες μονές ή σε συνδυασμό με gemlibrozil, feuofibrate, erothromycin).

   • Φάρμακα που ασκούν : άμεση μυοτοξικότητα (colchicines - zidovudine - cyclosporine - itraconazole).

4. ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ

   • Μικροβιακές : Streptococcus - Salmonella - Clostridium - Legionella - Leptospira - Shigella.

   • Ιογενείς λοιμώξεις : Echoviruses - Coxsackie - Influenza - Cytomegalovirus - Herpes - Epstein - Barr virus - Hepatitides viruses.

   • Παράσιτα (Trichinosis).

5. ΕΝΤΟΝΕΣ ΚΑΤΑΠΟΝΗΣΕΙΣ ΜΥΩΝ

(Δρομείς μεγάλων αποστάσεων - Μαραθωνοδρόμοι - Status epilepticus - Delirium tremeus).

6. ΓΕΝΕΤΙΚΑ ΜΕΤΑΒΙΒΑΖΟΓΕΝΕΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΕΣ

(Έλλειψη καρνιτίνης - ανεπάρκεια φωσφοριλάσης - ανεπάρκεια γλυκοσιδάσης - διαταραχές κυττοχρώματος).

7. ΔΙΑΦΟΡΑ ΑΙΤΙΑ

   • Δάγκωμα μαύρης αράχνης.

   • Δάγκωμα φιδιών.

   • Δάγκωμα μεγαλόσωμης σφήκας.

   • Πολυμυοσίτιδα.

   • Δερματομυοσίτιδα.

   • Θερμοπληξία.

   • Διαβητική κετοοξέωση.

   • Υπονατριαιμία.

   • Υποφωσφαταιμία.

   • Μυξοίδημα.

   • Θυρεοειδική κρίση.

   • Πυρετός Βραχώδων Ορέων

   • Υποθερμία.

   • Τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά.

   • Phenylpropanolamine.

   • Codeine

   • Phencyclidine.

   • Amphetamines.

   • LSD.

   • Σύνδρομο Reye's.

ΕΠΙΒΑΡΥΝΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

• Μείωση Καλίου.

• Μείωση Φωσφόρου.

• Υπερωσμωτικές καταστάσεις.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΕΙΣ - ΕΚΤΙΜΗΣΕΙΣ

• ΙΣΤΟΡΙΚΟ

• Χρήση αλκοόλ, καφεΐνης, άλλων φαρμάκων.

• Διάρκεια, μορφή, ένταση γυμναστικών ασκήσεων.

• Τραυματισμοί.

• Πρόσφατες ή προηγούμενες λοιμώξεις.

• Μετεγχειρητική ραβδομυόλυση : αναισθησία εξ' αλλοθάνης.

• Εμφάνιση καφεκόκκινου ούρου (μυοσφαιρινουρία).

• Σύνδρομο σύνθλιψης.

• Μυϊκές κράμπες.

• ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ

• Θερμομέτρηση, θερμοκρασία σώματος (αυξημένη στην κακοήθη υπερθερμία, λοιμώξεις, θερμοπληξία, κακοήθες νευροληπτικό σύνδρομο).

• Η αφυδάτωση συντείνει αρνητικά στην έναρξη και εξέλιξη της ραβδομυόλυσης και της νεφρικής ανεπάρκειας από αυτήν.

• Μυϊκοί πόνοι, υπερκινητικότητα, υπερθερμία.

• Ενδείξεις τραύματος (εκχυμώσεις - άλγη διάχυτα).

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ

• Μέτρηση κρεατινίνης (CPK) κινάσης (αύξηση μπορεί και πάνω από 100.000 U/L στην «κεραυνοβόλο» ραβδομυόλυση).

• Η νεφρική ανεπάρκεια δεν «συμβαδίζει» με τις εργαστηριακές τιμές CPK.

Αν είναι δυνατόν να γίνει διαχωρισμός CPK (αν η αναλογία της CPK εκ μυοκαρδίου προερχόμενης, υπερβαίνει ποσοστό 5% επί της συνολικής τιμής CPK τότε μπορεί να υπάρχει προσβολή μυοκαρδίου).

Τα αίτια της νεφρικής ανεπάρκειας η οποία εμφανίζεται στην ραβδομυόλιση είναι πολλαπλά όπως : (απόφραξη των νεφρικών σωληναρίων από την μυοσφαιρίνη που καθιζάνει σε αυτά - άμεση τοξικότητα της μυοσφαιρίνης - πτώση αρτηριακής πίεσης - αφυδάτωση - μείωση δραστικής πίεσης των νεφρών - ενδαγγειακή πήξη).

• Τιμές καλίου (Κ) στον ορό : προϋπάρχουσα υποκαλιαιμία αποτελεί σοβαρό επιβαρυντικό παράγοντα για ραβδομυόλιση «κεραυνοβόλος ραβδομυόλιση» προκαλεί υπέρμετρη αύξηση Κ, από την καταστροφή των μυών και μείωση απέκκρισης αυτού από τους νεφρούς. Η υπερκαλιαιμία αυτή μπορεί να αποβεί θανατηφόρα.

• Τιμές ασβεστίου (Ca) και φωσφόρου (phosphate) στο αίμα. Σε υφιστάμενη ραβδομυόλιση υπάρχει αύξηση του φωσφόρου στον ορό αίματος που προέρχεται από τη νέκρωση των μυών κατά δεύτερο σκοπό υπασβεστιαιμία από εναπόθεση Ca⁺ στους νεκρωθέντες μύς και ελάττωση της 1.25 - dihydroxycholecalciferol, κατόπιν (στη πολυουρική φάση) της νεφρικής ανεπάρκειας.

Αύξηση του Ca προέρχεται από την επανακινητοποίηση του καθηλωθέντος Ca⁺⁺ και του δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμού.

• Μυοοσφαιρίνης αύξηση στον όρο και ούρα. Τα ούρα εμφανίζουν καφεοειδή μακροσκοπική χροιά περιέχουν κοκκώδεις κυλίνδρους και εμφανίζουν θετική αντίδραση orthotoluidine.

Γρήγορη εμπειρική εκτίμηση της μυοσφαιρινουρίας από αιμοσφαιρινουρία είναι η εξέταση όπου ίδιο χρόνο τα ούρα και τον ορό (κόκκινο-καφέ) απόχρωσης ούρα και ροδόχρους ορός προέρχονται από αιμοσφαρινουρία ενώ καφέ απόχρωση ούρα και καθαρός (χωρίς χρώμα) ορός δείχνει μυοσφαιρινουρία.

Αύξηση μυοσφαιρίνης στον ορό προηγείται της αύξησης της CRK ορού και είναι χρήσιμο στοιχείο.

Η εκτίμη της εμφάνισης νεφρικής ανεπάρκειας (αύξηση μυοσφαιρίνη ορού > 2000 μg/L προκαλεί νεφρική ανεπάρκεια).

• Άλλες επιπλοκές : Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη - αύξηση ουρικού οξέος - αύξηση AST και ALT - και ελάττωση αλβουμίνων.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

• Αναπλήρωση υγρών, ώστε δια της διούρησης να αποβληθεί η μυοσφαιρίνη. Δόση αρχικά φυσιολογικού ορού σε ρυθμό 1.5L/ώρα με στενή παρακολούθηση καρδιακής, πνευμονικής και ηλεκτρολυτικής ισορροπίας.

ΔΙΑΤΗΡΗΣΗ ΥΨΗΛΟΥ ΒΑΘΜΟΥ ΔΙΟΥΡΗΣΗΣ ΤΟΣΗ ΩΣΤΕ CRK τιμές να είναι ↓ 1000 U/L.

Οι ασθενείς με ΡΒΜΛ, μπορεί να χρειασθούν περισσότερο από 15 λίτρα υγρών στις πρώτες 24 ώρες με σκοπό επιπέδου διούρησης 200 - 300 mL/ώρα.

• Χορήγηση Μαννιτόλης 100m 25% διαλύματος IV για 15΄.

Θεραπευτικός χειρισμός όχι από όλους αποδεκτός!!!

Η μαννιτόλη δρα σαν ωσμωτικό διουρητικό, προκαλεί αγγειοδιαστολή νεφρών, επέκταση ενδαγγειακών χώρου και μπορεί να μετατρέψει την ολιγουρική νεφρική ανεπάρκεια σε μη ολιγουρική.

• Αλκαλοποίηση των υγρών με την προσθήκη 44meq/L NaHCO₃ συστήνεται από ομάδα γιατρών.

Ο σκοπός είναι να διατηρηθεί pH ούρων υψηλότερο του 6.5.

Επίσης, το NaHCO₃ αυξάνει την διαλυτότητα ουρικού οξέος στα ούρα και της μυοσφαιρίνης.

Μπορεί όμως να επιτείνει την εναπόθεση ασβεστίου (Ca).

• Αύξηση του Κ (υπερκαλιαιμία) η οποία οφείλεται στη ραβδομυόλιση εμφανίζεται σε σημαντικό βαθμό, μετά από 10 - 40 ώρες, μετά από την βλάβη των μυών θεραπεία με χορήγηση sodium polystyrene sulfonate συνιστάται.

Η ΥΠΕΡΚΑΛΙΑΙΜΙΑ Η ΟΠΟΙΑ ΠΡΟΚΑΛΕΙΤΑΙ ΑΠΟ ΤΗΝ ΡΑΒΔΟΜΥΟΛΙΣΗ ΔΕΝ ΡΥΘΜΙΖΕΤΑΙ ΕΠΑΡΚΩΣ ΜΕ ΤΗ ΣΥΓΧΡΟΝΗ ΧΟΡΗΓΗΣΗ ΓΛΥΚΟΖΗΣ ΚΑΙ ΙΝΣΟΥΛΙΝΗΣ

Απόπειρες διόρθωσεις της υπερκαλιαιμίας και παράλληλα υπασβεστιαιμίας, με χορήγηση ασβεστίου μπορεί να προκαλέσει μεταστατικές εναποθέσεις Ca με εμφάνιση υπερασβεστιασμός στην περιόδο αποκατάστασης.

ΑΙΜΟΔΙΑΛΥΣΗ ΓΙΝΕΤΑΙ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΜΕΓΑΛΗ ΥΠΕΡΚΑΛΙΑΙΜΙΑ - ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΦΟΡΤΩΣΗ ΟΥΡΑΙΜΙΚΗ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΑ - ΟΥΡΑΙΜΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ

ΕΙΔΙΚΑ ΜΕΤΡΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

1. Άμεση διακοπή ενοχοποιημένου φαρμάκου.

2. Χορήγηση bromocptien ή dantrolene sodium σε ασθενείς με κακοήθες νευροληπτικό σύνδρομο.

3. Επέμβαση χειρουργική για αποκατάσταση τοπικής βλάβης (υμενεκτομή στο σύνδρομο διαμερισματοποίησης).

4. Μείωση θερμοκρασίας σώματος και εφαρμογή ειδικών μέτρων στην περίπτωση θερμοπληξίας.

5. ΧΟΡΗΓΗΣΗ ΑΣΒΕΣΤΙΟΥ Ca ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ ΧΩΡΙΣ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΔΕΝ ΣΥΝΙΣΤΑΤΑΙ, ΔΙΟΤΙ ΥΠΑΡΧΕΙ ΦΟΡΟΣ ΑΥΞΗΣΗΣ ΤΟΥ ΕΝΔΟΚΥΤΤΑΡΙΟΥ Ca ΠΟΥ ΘΑ ΕΠΙΔΕΙΝΩΣΕΙ ΤΗΝ ΠΡΟΫΠΑΡΧΟΥΣΑ ΒΛΑΒΗ ΤΩΝ ΜΥΩΝ.

 

 

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

 

Ref : - Merck Man 18^th ed.

- 2011, Cur. Med. Diagn. and Treatment 5^th Ed.