ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ ΣΤΟΜΑΧΟΥ

Συνήθως το λέμφωμα αφορά κύτταρα του λεμφικού συστήματος τα οποία βρίσκονται στους λεμφοειδείς ιστούς, όμως σε ποσοστό 25% - 50% το λέμφωμα εμφανίζεται και σε μη λεμφοειδικούς ιστούς : στομάχι 50% - 60%, λεπτό έντερο 30%, παχύ έντερο 10%.

Είναι ο δεύτερος σε συχνότητα καρκίνος στομάχου μετά το αδενοκαρκίνωμα.

Εμφανίζεται συνήθως μετά την ηλικία των 50 ετών, μέση εμφάνιση ηλικίας τα 60 – 65 έτη.

Μπορεί όμως να εμφανιστεί και σε νεότερες ηλικίες (20 – 25 ετών) η συχνότητά του είναι 2 – 3 φορές πιο συχνή στους άνδρες.

Τα πρωτοπαθή λεμφώματα του στομάχου είναι αν και σπάνια νεοπλάσματα, αποτελούν το 10% του συνολικού των λεμφωμάτων και το 50% των νεοπλασμάτων στομάχου.

Συνολικά όμως με τα αναπτυσσόμενα στο υπόλοιπο γαστρεντερικό σύστημα (Γ.Ε.Σ.) αφορούν την πιο συνηθισμένη ομάδα των εκτός αδένων λεμφωμάτων.

Τα εξωαδενικά λεμφώματα είναι του σπληνός δακτυλίου Waldeyer*, θυμού αδένα.

* Αμυγδαλικός δακτύλιος του φάρυγγα περιλαμβάνει ρίνο-οροφάρυγγα με επέκταση του λεμφοειδούς ιστού στην άνω και κάτω μαλθακή υπερώα.

Η νόσος τη στιγμή της διάγνωσης εντοπίζεται σε εξωαδενικές εστίες (στάδιο Ι) και στους επιχώριους λεμφαδένες (στάδιο ΙΙ).

Τα περισσότερα από τα πρωτοπαθή λεμφώματα του Γ.Ε.Σ. είναι σχεδόν αποκλειστικά μη-Hodgkin λεμφώματα και σημαντικό μέρος αυτών ορίζονται σαν MALT ιστού (MucosaAssociatedLymphoidTissue).

Τα από τον λεμφικό ιστό συνοδό των βλεννογόνων νεοπλάσματα είναι γνωστά σαν MALT λεμφώματα.

Το πρωτοπαθές λέμφωμα στο στομάχι εξορμάται από τον βλεννογόνο ή υποβλεγγογόνιο χιτώνα του στομάχου [συγκεκριμένα από τον αποκαλούμενο λεμφοειδικό ιστό του βλεννογόνου (MALT λέμφωμα), ο οποίος υπερτρέφεται συνήθως μετά από φλεγμονώδη ερεθισμό (π.χ. ελικοβακτηρίδιο)].

Συνήθως το λέμφωμα του στομάχου είναι μη-Hodkgin από Β κύτταρα.

Τα MALT νεοπλάσματα πρωτοπεριγράφηκαν το έτος 1983 και αφορούν ιδιαίτερη κλινική και ιστοπαθολογική οντότητα με συγκεκριμένη ανοσοϊστοχημική, κυτταρογενετική έκφραση και κλινική εικόνα.

Τα περισσότερα από τα νεοπλάσματα αυτά εντοπίζονται στο Γ.Ε.Σ., αλλά αναπτύσσονται σε άλλα όργανα όπου υπάρχει πρωτογενή ή δευτερογενής λεμφικός ιστός σε σχέση με τους βλεννογόνους ή κυλινδρικό επιθήλιο όπως : πνέυμονες, θυρεοειδής αδένας, σιελογόνοιαδένες, οφθαλμοί, μαστός, λάρυγγας.

Κύρια χαρακτηριστικά της νόσου, είναι :

1. Η εντοπισμένη για μακρό χρονικό διάστημα νόσος, γεγονός που εξηγεί τις παλαιότερα εκφρασμένες αμφισβητήσεις για την νεοπλασματική ή αντιδραστική τους φύση.

2. Η καλή ανταπόκριση που εμφανίζουν τα MALT λεμφώματος σε τοπικούς θεραπευτικούς χειρισμούς που περιλαμβάνουν χειρουργική αφαίρεση, ακτινοθεραπεία. Τα παραπάνω στοιχεία με την ιστοπαθολογική τους εμφάνιση δικαιολογούν τον παλαιότερα χρησιμοποιούμενο όρο Ψευδολέμφωμα.

3. Τα λεμφώματα αυτά είναι επιρρεπή σε υποτροπές και σε στάδιο γενίκευσης της νόσου, με τάση διασποράς και διήθησης άλλων βλεννογόνων.

ΣΗΜΕΡΙΝΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ ΓΙΑ ΤΑ MALT ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ

• Εμφανίζουν ανοσοφαινότυπο των CD_19- CD₂₂₊, CD_5- CD₁₀-, IgM+, IgD- με παραγωγή Κ ή λ ελαφράς αλύσου.

Αυτό καθορίζει την προέλευση του από κύτταρα της Β σειράς.

Ο παραπάνω ανοσοφαινότυπος διαχωρίζει τα MALT λεμφώματα από τα λεμφώματα του βλαστικού κέντρου των λεμφαδένων (CD10+) όπως και αυτά άλλα παρόμοια μορφολογικά και προέλευσης χαμηλής κακοήθειας λεμφώματα όπως αυτά από τα κύτταρα του μανδύα.

Mantle Cell (Lymphoma) – CD5+ προερχόμενα.

Ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού (Helicobacter pylori H.P.) – σχέση και ανάπτυξη MALT λεμφώματος

Υπάρχουν σήμερα πλέον δεδομένα, τα οποία συνδέουν το MALT λέμφωμα στομάχου με την παρουσία Η.Ρ. :

1. Η ανεύρεση σε ποσοστό (90%) Η.Ρ. σε ασθενείς με MALT λεμφώματα στομάχου.

2. Η διέγερση και πολλαπλασιασμός των νεοπλαστικών κυττάρων με ταυτόχρονη αύξηση της παραγόμενης από αυτά ειδικής ανοσοσφαιρίνης και ιντερλευκίνης ΙΙ, μετά από καλλιέργεια αυτών σε περιβάλλον εμπλουτισμένο με Η.Ρ.

3. Η υποστροφή των ιστοπαθολογικών αλλοιώσεων του MALT λεμφώματος σε ασθενείς, μετά από την εκρίζωση της λοίμωξης Η.Ρ. με αντιβίωση.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου (έχουν ήδη αναφερθεί η ηλικία, το φύλο, η χρόνια λοίμωξη με ελικοβακτηρίδιο πυλωρού).

Ειδικά η λοίμωξη από Η.Ρ. αυξάνει 6 φορές τον κίνδυνο ανάπτυξης γαστρικού λεμφώματος.

Ποσοστό 95% των ασθενών αυτών έχουν χρόνια λοίμωξη με H. Pyloris.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου θεωρούνται και άλλες χρόνιες λοιμώξεις όπως λοίμωξη με HIV ιό και ηπατίτιδα C.

Επίσης αυτοάνοσου υποστρώματος διαταραχές λειτουργίας του θυρεοειδούς και σιελογόνων, ασθενών. Όπως και κοιλιοκάκη.

Στα νοσήματα αυτοάνοσου υποστρώματος η ανάπτυξη του MALT ιστού γίνεται δευτερογενής στα πλαίσια του υποστρώματος (της αυτοάνοσος).

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

1. Ενδοσκόπηση του ανώτερου πεπτικού με λήψη βιοψίας. Συνιστώνται λήψεις βιοψιών από πολλά μέρη του στομάχου και οι ληφθείσες βιοψίες να εξεταστούν ιστολογικά – ανοσοϊστοχημικά – με γονοτυπική μελέτη. Αν υπάρχουν κλινικές ή διαγνωστικές υποψίες να γίνει επανάληψη βιοψίας μετά από σύντομο χρονικό διάστημα.

2. Αξονική τομογραφία κοιλίας (C.T.S.). Μπορεί να αναδείξει πάχυνση του τοιχώματος στομάχου ή ύπαρξη μάζας (85% περιπτώσεων). Επίσης σε ποσοστό 50% αναδεικνύεται η ύπαρξη διογκωμένων λεμφαδένων.

3. Ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα. Βοηθά να εκτιμηθεί η έκταση της νόσου (το λέμφωμα στην εξέταση αυτή εμφανίζεται σαν οριζόντια επέκταση στο τοίχωμα του στομάχου). Μεγάλης ακρίβειας εξέταση (95%) για τη διάγνωση λεμφώματος και διόγκωση λεμφαδένων.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Εξαρτάται από το στάδιο της νόσου και το βαθμό της κακοήθειας της (μέση ή χαμηλή).

Στη χαμηλής κακοήθειας λέμφωμα σταδίου 1, μετά από θεραπεία εκρίζωσης του H. Pylori (ελικοβακτηρίδιο πυλωρού) που συνυπάρχει συνήθως, παρατηρείται υποστροφή του όγκου (ποσοστό 80%).

Με μέση επιβίωση φτάνει τα 85%.

Η παραπάνω θεραπεία δεν έχει επιτυχία σε όγκους που εμφανίζουν καρκινικούς δείκτες (CEA – K_19-9 – C_A72-4).

Γενικά το ποσοστό υποστροφής του MALT λεμφώματος σταδίου ΙΙ, μετά από επίμονη θεραπεία εκρίζωσης του H. pylori φτάνει όχι πάνω από 40%

Η χειρουργική θεραπεία η οποία περιλαμβάνει ολική γαστρεκτομή, εφαρμόζεται σε μη προχωρημένη μορφή νόσου.

Η ραδιοθεραπεία – ακτινοθεραπεία είναι αρκετά αποτελεσματική και ασφαλής και γίνεται όταν αποτυγχάνει η θεραπεία εκρίζωσης του Η.Ρ. ή σε περίπτωση που το λέμφωμα του στομάχου δεν συνδέεται με την ύπαρξη Hel. Pylori.

Η χημειοθεραπεία χορηγείται σε προχωρημένα στάδια της νόσου.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ – ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ

Παρακολούθηση ανά 3μηνο με ενδοσκόπηση του ανώτερου πεπτικού, ώστε να εξακριβωθεί η εκρίζωση του ελικοβακτηρίδιου πυλωρού, τον πρώτο χρόνο.

Παρακολούθηση ανά 4 μήνες το 2^ο έτος και ανά 6 μήνες από 3^ο – 5^ο έτος.

Μετά τις τακτικές αυτές παρακολουθήσεις συνιστάται ανά έτος έλεγχος του πεπτικού συστήματος.

Στην περίπτωση όπου υφίσταται πλήρης υποστροφή του όγκου, προτείνεται ενδοσκόπηση ανώτερου πεπτικού ανά 3-6 μήνες, για τα πρώτα 2 χρόνια και ανά εξάμηνο για τα επόμενα 3 χρόνια.

Μετά το πέραν των 5 ετών χρειάζεται κάθε χρόνο ενδοσκόπηση ανώτερου πεπτικού.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ