Ουραιμικό Αιμολυτικό Σύνδομο

Το Ο.Α.Σ. έχει πολλές ομοιότητες με την Θ.Θ.Π. αλλά και διαφορές, όπως:

1Εμφανίζεται κυρίως στην παιδική ηλικία.

2.Η θρομβοπενία που συνοδεύει την μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία είναι μικρότερη από την αντίστοιχη της Θ.Θ.Π.

3.Η συμμετοχή του Κ.Ν.Σ. στο Ο.Α.Σ. δεν είναι συχνή.

4.Αντίθετα η προσβολή των νεφρών εμφανίζεται συχνότερα στο Ο.Α.Σ. απ’ ότι στην Θ.Θ.Π.

5.Σοβασρά υπέρταση χαρακτηρίζει τη νόσο.

Το Ο.Α.Σ. είναι νόσος της παιδικής ηλικίας αλλά και σε μικρότερο ποσοστό κυρίως μετά τη χρήση φαρμάκων σε ενήλικες (καρκινοπαθείς), όπου διατρέχει μια πιο χρόνια και δυσοίωνη πορεία. ΑΙΤΙΑ Ο.Α.Σ. Μικροβιακά στελέχη Escherichia coli (κυρίως τύπου Ο157:Η7) όπως και τύπου Ι Shigella dysenteriae που προκαλούν διαρροϊκές αιμορραγικές κενώσεις. Το Shigella dysenteriae εδράζεται στο πεπτικό σύστημα ζώων, κυρίως βοοειδών. Το προς κατανάλωση κρέας μολύνεται κατά την σφαγή του ζώου. Η βρώση όχι καλά βρασμένου κρέατος, λουκάνικων, προϊόντων fast food [από αυτά και η ονομασία της νόσου «Hamburger disease»], αλλαντικών, όχι καλά παστεριωμένου γάλακτος, προκαλεί τη νόσο που προσλαμβάνει πολλές φορές επιδημική μορφή (Καναδάς – Η.Π.Α.). Οι τοξίνες των παραπάνω μικροβίων προκαλούν βλάβωη στο ενδοθήλιο του αγγείου και έναρξη του Ο.Α.Σ. είτε άμεσα είτε μέσω των παρακάτω μηχανισμών:

• Συνάθροιση ουδετεροφίλων που προκαλείται από την ενεργοποίηση της ταξίνης των μικροβίων πάνω στα λευκοκύτταρα του ασθενούς (ελευθέρωση κυττοκινών π.χ. ιντερλευκίνης – 8).
• Οι τοξίνες των μικροβίων προκαλούν επίσης συστηματική βλάβη των αγγείων, επιτρέποντας έτσι στις ενδοτοξίνες και παράγοντες φλεγμονής να εισέρθουν στην κυκλοφορία.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η λευκοκυττάρωση που είναι συχνή στη διάρροια που συνοδεύει το Ο.Α.Σ. έχει ευθέως προγνωστική σημασία (παθογενετικός ρόλος στο Ο.Α.Σ. της ενεργοποίησης των ουδετερόφιλων). Επίσης οι νεφροί εμφανίζονται «ευάλωτοι» στο Ο.Α.Σ. (κυρίως σε αυτό που προκαλείται από μικροβιακές λοιμώξεις. Αυτό αποδίδεται:

• Στους γλυκολιποειδικούς υποδοχείς που δεσμεύουν τις τοξίνες και υπάρχουν σε μεγάλο βαθμό στην ενδοθηλιακή μεμβράνη των κυττάρων του νεφρού.Στους γλυκολιποειδικούς υποδοχείς που δεσμεύουν τις τοξίνες και υπάρχουν σε μεγάλο βαθμό στην ενδοθηλιακή μεμβράνη των κυττάρων του νεφρού.
• Η τοξίνη των μικροβίων φαίνεται ότι διεγείρει εκλεκτικά και σημαντικά τον παράγοντα νέκρωσης όγκου μέσα στο νεφρό (tumor necrosis factor).

Με τη γενική έννοια του όρου η Τ.Τ.Ρ. και U.H.S. υπάγονται στις συστηματικές νόσους που προκαλούν διαταραχές πηκτικότητας. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως στην ίδια κατηγορία υπάγεται και η νεφρική ανεπάρκεια που παρατηρείται μετά τον τοκετό. Και στα τρία νοσήματα προκαλείται οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Η Δ.Ε.Π. παρατηρείται και στις τρεις νόσους, αν και μπορεί να είναι πρωτοπαθές συμβάν.

Οι παθολογοανατομικές αλλοιώσεις που χαρακτηρίζουν τα παραπάνω νοσήματα έχουν πολλές ομοιότητες με τις αλλοιώσεις που παρατηρούνται στην ανοσολογική υπεροξεία αντίδραση απόρριψης του νεφρικού μοσχεύματος σε μεταμοσχεύσεις νεφρού – μυελού των οστών. Και στα τρία νοσήματα λοιμώδεις παράγοντεςμπορεί να συμμετέχουν, μέσω ανοσολογικών μηχανισμών, ώστε να προκαλέσουν αρχικά ενδαγγειακή συνάθροιση αιμοπεταλίων, γεγονός που δρα σαν πυροδοτικός εναρκτήριος παράγοντας. Η παθολογική αυτή συνάθροιση των αιμοπεταλίων μπορεί να προκαλείται από αλλοιώσεις της ποσότητας παραγώγων ΑΡΑΧΙΔΟΝΙΚΟΥ ΟΞΕΟΣ (προστακυκλίνη - θρομβοζάνη).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ Ο.Α.Σ.

Η θεραπεία πρέπει να είναι άμεση και περιλαμβάνει συμπτωματική αντιμετώπιση του αρρώστου (ρύθμιση υγρών και ηλεκτρολυτών, μεταγγίσεις, ρύθμιση υπέρτασης – πρόληψη σπασμών). Σημειωτέον ότι η εμφανιζόμενη υπέρταση ρυθμίζεται άριστα με ανταγωνιστές ιόντων Ca++. Περιτοναϊκές πλύσεις βελτιώνουν:

1.Την κλινική εικόνα της ουραιμίας

2.Βοηθούν στην ενεργοποίηση ινωδολυτικών μηχανισμών με αποτέλεσμα τη διάλυση των αγγειακών θρόμβων που έχουν ήδη συμβεί.

Συμπερασματικά οι επικρατέστερες θεωρίες για την αιτιοπαθοφυσιολογία της Θ.Θ.Π. και Ο.Α.Π. είναι:

1.Απουσία ινωδολυτικής δραστηριότητας στην περιοχή που σχηματίζονται οι θρόμβοι, αντίθετα η ινωδολυτική ικανότητα του αίματος συνολικά είναι φυσιολογική.

2.Ανεπάρκεια προστασυκλίνης ή ελαττωμένη παραγωγή της. Η προστασυκλίνη προκαλεί αγγειοδιαστολή και είναι ο φυσικός αναστολέας της προσκόλλησης και συνάθροισης των αιμοπεταλίων. Αυξημένη καταστροφή και αλλοιωμένη κυτταρική σύνθεση προστασυκλίνης έχει αναφερθεί στη Θ.Θ.Π.

3.Πιθανολογείται η απουσία ενός αγνώστου παράγοντα που εμποδίζει την συγκέντρωση των αιμοπεταλίων όπως και ανωμαλίες του αγγειακού ενδοθηλίου και σημειώνεται η παρουσία αντισωμάτων κατά του ενδοθηλίου.

4.Ελάττωμα κατά την παραγωγή του παράγοντα Von Willenbrand μπορεί να προκαλέσει την παραγωγή ανώμαλων πολυμερικών μορφών του (V.W.F.).