Σύνθετη λέξη από μυξώδη + βλεννώδη ιστό + όμα (όγκος).
Το ΜΞΑ είναι όγκος ο οποίος αποτελείται από βλεννώδη συνδετικό ιστό, παρόμοιο με εκείνου που βρίσκεται στο έμβρυο και τον ομφάλιο λώρο.
Τα κύτταρα του μυξώματος έχουν σχήμα αστεροειδές ή ατρακτοειδές, διαχωρίζονται από βλεννώδη ιστό.
Οι όγκοι συνήθως έχουν μαλακή σύσταση, φαίο χρωματισμό και είναι ατελώς εγκεκυστώμενοι.
Τα μυξώματα ιστολογικά εμφανίζουν πολλούς τύπους (αμιγή ή μικτά) και μπορεί να περιέχουν και άλλους τύπους ιστού.
Μυξώματα μπορεί εκτός της καρδιάς να εμφανίζονται στο δέρμα – μαστούς – φάρυγγα – γυναικεία όργανα.
Τα μυξώματα της καρδιάς (τα πιο συχνά) φέρουν μίσχο που τα ενώνει με το ενδοκάρδιο (75%).
Σαν επιπλοκές προκαλούν πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, απόφραξη της φυσιολογικής πλήρωσης των καρδιακών κοιλότητων. Το 25% των μυξωμάτων έχουν ευρεία βάση και δεν φέρουν μίσκο.
Το κύτταρο του μυξώματος είναι ένα πολυδύναμο κύτταρο «myxoma cell» που δύναται να διαμορφώνεται σε επιθυλιακό ιστό – ενδοθηλιακό μυϊκό ιστό.
Το μύξωμα αποτελεί τον πιο συχνό καλοήθη όγκο της καρδιάς στους ενήλικές με αναλογία 50 – 83% του συνόλου πρωτοπαθών καρδιακών όγκων.
Το ΜΞΑ μπορεί να έχει και άλλες εντοπίσεις όπως :
ΚΥΣΤΙΚΟ ΜΥΞΩΜΑ : Όγκος που αποτελείται και από μυξωματώδεις κύστεις γεμάτες υγρό.
Erectile myxoma : Μύξωμα περιέχουν πληθώρα αγγείων που θυμίζουν αγγείωμα αφορά το πέος.
Intracanaliculur μύξωμα : Μύξωμα εντός μικρών κανναλιών, πόρων του συνδετικού ιστού των μαστών.
Οδοντογενές μύξωμα : (odontogenic myxoma) : Όγκος της γνάθου από μεσεγχυματικό ιστό.
Vascular myxoma : Αγγειακό ΜΞΑ, ΜΞΑ τηλεαγγειακτατικό ή αγγειακό μύξωμα.
Ενδομυϊκό ΜΞΑ : μύξωμα περιβαλλόμενο από μυϊκό ιστό.
ΜΥΞΩΜΑ ΚΑΡΔΙΑΣ (ΜΞΑ)
Καλοήθης πρωτοπαθής όγκος της καρδιάς του ανθρώπου ο πιο κοινός από τους καλοήθεις όγκους της καρδιάς του ανθρώπου.
Το ΜΞΑ αποτελεί ένα όγκο που βρίσκεται μέσα στην καρδιά του ανθρώπου (στο ενδοκάρδιο) με μορφολογία είτε ανώμαλης εμφάνισης (πολυποειδής εμφάνιση), ζελατινοειδής σύστασης, είτε στρογγυλής, συμπαγούς σχήματος μάζας.
Ποσοστό ¾ των μυξωμάτων εντοπίζονται στον αριστερό κόλπο της καρδιάς [διαμέρισμα της τετράχωρης καρδιάς του ανθρώπου που δέχεται αρτηριακό (πλούσιο σε οξυγόνο) αίμα από τους πνεύμονες]. ΜΞΑ εμφανίζεται και στον δεξιό κόλπο και προκαλούν στένωση τριγλωχίνας βαλβίδας. Η πιο συχνή εντόπιση ΜΞΑ είναι :
1. Στις παρειές ωοειδούς τμήματος (κατάλοιπο).
2. Στο οπίσθιο και πρόσθιο τοίχωμα αριστερού κόλπου.
Η κινητικότητα του μυξώματος εξαρτάται από την σύνδεση του με το ενδοκολπικό διάφραγμα (μίσκος) και το μήκος του μίσχου που το συνδέει με αυτό.
Συνήθως το μύξωμα εμφανίζεται σε γυναίκες ηλικίας 40-60ετών. Μερικές σπάνιες κατηγορίες ΜΞΑ εμφανίζουν οικογενή χαρακτήρα 1 στα 10 μυξώματα.
Συνήθως αποτελούν μέρος του Carney συνδρόμου : συνδρόμου με ποικιλία μη καρκινωδών όγκων. Οφείλεται σε ανωμαλίες του «κοντού» βραχίονα χρωμοσώματος 2 και χρωμοσώματος 12.
Ο τύπος αυτός του μυξώματος προσβάλλει νεαρά άτομα περί τα 20 έτη ζωής τους, και εντοπίζεται και στις άλλες πλην του κόλπου κοιλότητας της καρδιάς τους.
Τα μυξώματα μπορεί να περιέχουν στη σύστασή τους ασβέστιο που είναι εμφανές στις ακτινογραφίες.
Το μύξωμα αιματώνεται από τριχοειδή αγγεία που παρέχουν αίμα από την καρδιά προς τον όγκο.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ ΜΥΞΩΜΑΤΟΣ
Υπάρχουν 3 κατηγορίες συμπτωμάτων που προκαλούνται από το ΜΞΑ.
1. ΕΜΒΟΛΙΚΑ ΕΠΕΙΣΟΔΙΑ
Τμήματα του μυξώματος ή θρόμβοι αίματος που σχηματίζονται κατά την ροή του αίματος στην επιφάνεια του μυξώματος, κυκλοφορούν με την φυσιολογική κίνηση του αίματος και αιμάτωση προς τα διάφορα όργανα, προκαλώντας απόφραξη των αγγείων που αρδεύουν τα όργανα αυτά.
Τα συμπτώματα που εμφανίζονται εξαρτώνται από το μέγεθος του αγγείου που αποφράσσεται.
π.χ. εμβολή πνευμόνων – πνευμονική εμβολή μπορεί να προκαλέσει δυνατό πόνο, αιμόπτυση.
Εμβολή εγκεφαλικού ιστού : αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο.
Τα ζελατινώδους σύστασης μυξώματα προκαλούν πιο συχνά εμβολικά επεισόδια.
Στην περίπτωση του μυξώματος του αριστερού κόλπου (πιο συνήθη) 40 – 50% προκαλεί αυτό εμβολικά επεισόδια, τα οποία αφορούν τον εγκέφαλο, νεφρούς, άκρα (άνω, κάτω).
2. ΑΠΟΦΡΑΞΕΙΣ ΣΤΗ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ, ΡΟΗ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ
Τα μυξώματα αποφράσουν την φυσιολογική ροή του αίματος μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας (μύξωμα αριστερού κόλπου) δηλαδή της βαλβίδας που φυσιολογικά διαχωρίζει τον αριστερό κόλπο απότην αριστερή κοιλία της τετράχωρης καρδιάς του ανθρώπου.
Ο τρόπος που μυξώματα της καρδιάς (δεξιού και αριστερού κόλπου) προκαλούν αποφρακτικά φαινόμενα στην φυσιολογική κίνηση του αίματος μέσα στις κοιλότητες της καρδιάς του ανθρώπου έχει ως εξής :
π.χ. το μύξωμα του αριστερού κόλπου αυξάνεται σε μέγεθος και κινείται με μίσχο που το συνδέει με το ενδοκάρδιο ακολουθώντας την φυσιολογική κίνηση του αίματος και τις κινήσεις της γειτονικής σε αυτό μιτροειδούς βαλβίδας (η οποία ανοίγει και κλείνει συνδέοντας αριστερό κόλπο, αριστερή κοιλία).
Αυτές όμως οι περιστροφικές κινήσεις του μυξώματος μπορεί να αποφράσουν μερικώς ή τελείως την φυσιολογική κίνηση της μητροειδούς βαλβίδας με τελικό αποτέλεσμα διαλείπουσα απόφραξη στην φυσιολογική κίνηση του αίματος εντός της καρδιάς (βλέπε σχήμα 1 και σχήμα 2), που θα έχουν σαν αποτέλεσμα πνευμονική συμφόρηση και βαλβιδοπάθεια.
Σχήμα 1
Το μύξωμα του αριστερού κόλπου συχνά μεγαλώνει, συνδέεται με το ενδοκάρδιο με μίσχο και κινείται περιστροφικά με την ροή του αίματος με αποτέλεσμα αποφρακτικά φαινόμενα στην ροή του αίματος από τους κόλπους προς τις κοιλίες της καρδιάς.
Σχήμα 2
Μερικές φορές τα συμπτώματα του ατόμου με ΜΞΑ εμφανίζουν παροδικό χαρακτήρα που προκαλείται από την κίνηση του μισχοτού μυξώματος που επηρεάζεται από τη θέση του σώματος του ατόμου με ΜΞΑ.
3. ΣΥΝΟΔΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΜΞΑ
Δύσπνοια προσπάθειας (75%)
Παροξυσμική νυκτερική δύσπνοια
Αιμόπτυση
Ταχυκαρδία
Κολπική μαρμαρυγή (τα μεγάλα μυξώματα)
Απώλεια σωματικού βάρους
Αύξηση λευκών αιμοσφαιρίων
Ελάττωση αιμοπεταλίων
Φαινόμενο Raynand
Συγκοπτικά επεισόδια.
Πολλά από τα συμπτώματα αυτά αποδίδονται στην έκκριση IL-6 από το μύξωμα. Η αύξηση IL-6 θεωρείται ότι προδιαθέτει σε μεγάλο ποσοστό εμβολικών επεισοδίων. Επιμόλυνση ΜΞΑ προκαλεί εκβλαστήσεις αυτού.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Λήψη λεπτομερούς ιστορικού (ατομικού και οικογενειακού).
Κλινική εξέταση κατά την ακρόαση της καρδιάς (φύσημα).
Η.Κ.Γ. (ηλεκτροκαρδιογράφημα).
Ακτινοδιαγνωστικοί ελέγχοι
Ακτινογραφία θώρακος.
Αξονική τομογραφία θώρακος.
Υπερηχογράφημα καρδιάς.
Μαγνητική τομογραφία καρδιάς (MRI).
Αγγειογραφία αριστεράς + δεξιάς καρδίας.
Η διαφορική διάγνωση γίνεται από άλλους καρδιακούς όγκους όπως λιπώματα, ραβδομυώματα, τερατώματα (σπάνια).
Εργαστηριακή εξέταση
Αναιμία, αύξηση λευκών αιμοσφαιρίων, ΤΚΕ αυξημένη.
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΜΞΑ
1. Αρρυθμίες καρδιάς.
2. Πνευμονικό οίδημα.
3. Έμβολα, αποφράξεις αγγείων.
4. Λοιμώξεις.
5. Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.
Ξαφνικός θάνατος : 15% των ατόμων με ΜΞΑ οφείλεται σε εμβολισμό, απόφραξη στεφανιαίων αγγείων, συστηματική εμβολή, απόφραξη βαλβίδων καρδιάς.
Η θνητότητα του ΜΞΑ : α) από την πιθανότητα εμφάνισης των εμβολικών επεισοδίων, β) από την γενική κατάσταση και λειτουργία του καρδιακού μυός, γ) από τις αποφράξεις βαλβίδας που προκαλεί τον ΜΞΑ και τα γενικά ενοχλήματα που προκαλούνται από αυτές.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Χειρουργική. Έχουν σημειωθεί υποτροπές σε περιπτώσεις οικογενούς μυξώματος.
Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ
Ref. : - Βικιπαίδεια
Taber’s λεξικό
Merck Man 19th ed.
Medscape
Medline Plus
