ΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΠΟΥ ΣΥΝΟΔΕΥΟΥΝ ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ

ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΔΕΡΜΑΤΟΣ

ΙΣΤΟΡΙΚΟ - ΕΜΦΑΝΙΣΗ

ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ

ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ

ΜΕΛΑΝΙΖΟΥΣΑ ΑΚΑΝΘΩΣΗ

Πάχυνση δέρματος των χεριών και περιοχών πτυχών δέρματος.

- Μελάχρωση - «δίσκων βελούδου» - υπερκερατωτικές βλάβες.

• Γαστρικά καρκινώματα

• Μη μικροκυτταρικά Ca πνευμόνων

• Ca μαστού

• Ca προστάτη

ΕΠΙΚΤΗΤΗ ΧΝΟΩΔΗΣ ΥΠΕΡΤΡΙΧΩΣΗ

Εμφάνιση τρίχωσης στο πρόσωπο και σώμα

Υπερκερατωτικές βλάβες.

Λεμφώματα

ΕΠΙΚΤΗΤΗ ΙΧΘΥΑΣΗ

Πάχυνση, φυλίδωση παλαμών, ποδιών, άλλων σημείων σώματος

Αλλοιώσεις υπερκεράτωσης.

• Λέμφωμα - λέπρα

• Υποθυρεοειδισμός

• AIDs

ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΙΧΘΥΑΣΗ

• ΝΙΚΟΤΙΝΙΚΟ ΟΞΥ

• Triparanol

• Butyzopheumes.

BAZEX'S ΣΥΝΔΡΟΜΟ

(υπερκεράτωση παρανεοπλασματική)

Πάχυνση δέρματος σε επιδερμίδα - μύτη - πόδια - χέρια

Τοπικές πλάκες υπερκεράτωσης

• Φολιδωτός καρκίνωμα ανωτέρων αναπνευστικών οδών

ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΗΣ

• Αδυναμία μυών

• Φωτοευαισθηταποιός δερματίτιδα

• Ερύθημα δέρματος

• Γηλαγγειεκτασίες

• Βλατίδες Gotton

• Σαν δίσκων «ηλιοτροπίου» εξάνθημα (στα βλέφαρα)

Πολλές νεοπλασίες έχουν βρεθεί συνοδές της Δερματομυοσίτιδας (ΔΜΣ)

• Πολλές φορές η ΔΜΣ προηγείται της διάγνωσης των νεοπλασιών.

ΕΡΠΗΤΙΚΟ ΓΥΡΟΕΙΔΕΣ ΕΡΥΘΗΜΑ

• Σπάνια εμφάνιση

• Κνησμός

• Φολίδωση

• Χαρακτηριστικοί γυροειδείς σχηματισμοί ερυθήματος

• Φολίδωση

• Καρκίνωμα πνευμόνων

ΕΡΥΘΡΟΔΕΡΜΑ

Ταχείας έναρξης ολικό ερύθημα

• Ερύθημα

• Περιοχές φολίδωσης

• Δερματικό λέμφωμα

• Λευκαιμία

• Αδένο Ca

ΑΝΑΨΟΚΟΚΙΝΙΣΜΑΤΑ

Επεισοδιακές, απότομες εμφανίσεις ερυθημάτων στην περιοχή κεφαλής, λαιμού

• Παροδικό ερύθημα

• Καρκινοειδές

ΝΕΚΡΟΛΥΤΙΚΟ ΜΕΤΑΝΑΣΤΕΥΤΙΚΟ ΕΡΥΘΗΜΑ

• Περιπρωτικές επιφανειακές διαβρώσεις

• Ξηρότητα γλώσσας

• Απώλεια σωματικού βάρους

• Επιφανειακές διαβρώσεις, φλυκταίνες, βλατίδες

• Περιστοματικά

• Περινεϊκά

• Γλωσσίτιδα

• Γλυκαγόνωμα

ΕΡΠΗΣ ΖΩΣΤΗΡ

• Άλγη κατά τη διαδρομή των προσβληθέντων νεύρων που μπορεί να προηγούνται των δερματικών αλλοιώσεων (72 ώρες και περισσότερο)

• Δερμοτομιακή κατανομή

• Φλυκταίνες - βλατίδες

Συνοδεύει κάθε :

• Νεοπλασία

• Εμφανίζεται σε άτομα υπό ανοσοκαταστολή

LESER TRELAT ΣΗΜΕΙΟ

(πολλαπλές σμηγμοτορροϊκές κερατινώσεις)

• Ταχεία ανάπτυξη μεγάλου αριθμού αλλοιώσεων μικράς έκτασης χωρίς συμπτώματα

• Πολλαπλές > 100 μκρές ή μέσου μεγέθους σμηγματορροϊκές κερατινοποιήσεις

• Καρκίνωμα μαστών

• Νεοπλασίες Γ.Ε.Σ.

BIRT - HOGG - DUBE ΣΥΝΔΡΟΜΟ

2 - 4mm μαλθακές - με θολωτή προσεκβολή βλατίδες με ή χωρίς ακροχορδονώδεις αλλοιώσεις. Εμφανίζεται στα 25 - 30 χρόνια

Εμφανίζεται στο πρόσωπο, λαιμό, θώρακα, στοματική κοιλότητα.

Γενετική μεταβίβαση με αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα 17p11.2, BHD ή FLCN γονίδια.

• Καρκίνωμα νεφρών

ΕΚ ΒΑΣΙΚΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ ΔΕΡΜΑΤΟΣ

Μερικές ή πάρα πολλές, άσπρου χρωματισμού ή έγχρωμες βλατίδες. Εμφανίζεται 10 - 20 χρόνια

Εμφάνιση των αλλοιώσεων στα εκτεθειμένα στον ήλιο μέρη του σώματος, προσώπου, λαιμό, θώρακα.

Οφείλεται σε γενετικό αυτοσωματικό επικρατούντα 9q22.3, PTCH γονίδιο.

• Νεοπλασίες εκ βασικών κυττάρων

• Ινώματα καρδίας.

• Εμβρυϊκά ραβδομυώματα

• Δεσμοπλαστικά μυελοβλαστώματα

• Κρανιοφαρυγγειώματα

• Ινώματα ωοθηκών.

ΝΕΥΡΟΪΝΩΜΑΤΩΣΗ ΤΥΠΟΥ 1

Χρώμα δέρματος βλατίδες. Εμφανίζεται κατά την παιδική ηλικία.

Γενικευμένη κατανομή δερματικών αλλοιώσεων

Γενετικά κληρονομούμενη νόσος με αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα.

17p - 11.2 - NF-1 γονίδια που ρυθμίζουν την νευροινοβρωμίνη ή δρουν αρνητικά ανασταλτικά στην ρύθμιση του Ras ογκογονιδίου.

• Γλοιώματα

• Σαρκώματα μαλακών ιστών

• Μυελογενής Λευχαιμία

• Καρκίνος μαστού

COWDEN ΣΥΝΔΡΟΜΟ

Ακροχορδονώδεις φυσαλλίδες

Ηλικία εμφανίσης περί τα 20 έτη

Πρόσωπο.

Γενετική προδιάθεση κατά τουν αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα 10q 23.3 - PTEN γόνος που «κωδικάρει» μία φωσφατάση που ρυθμίζει λιποειδή.

• Καρκίνος μαστού

• Θυρεοειδούς καρκίνος (θηλώδες Ca)

• Ca ενδομητρίου

• Δυσπλαστικό γαγιλιοκύτωμα της παρεγκεφαλίδας (Lhermitte - Duclos νόσοι)

ΑΜΥΛΟΕΙΔΕΣ

Κυρώδεις συμφυόμενες βλατίδες, με ή χωρίς αιμορραγικά στοιχεία

Ηλικία μεγάλη άνδρες/γυναίκες 2/1

Πλασματοκυτταρική δυσκρασάι που παράγει ελαφρές αλύσσεις που δίνουν της πρωτεΐνη του αμυλοειδούς

• Μονοκλονική γαμμοπάθεια

• Πολλαπλούν μυέλωμα

ΟΖΩΔΗΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ

Κυρίως εμφανίζεται στην παιδική ηλικία κατά την πρώτη 10ετία ζωής

Κίτρινο-κόκκινες βλατίδες.

Συμμετρική εντόπιση στην μύτη, μάγουλα, πηγούνι

Γενετική μεταβίβαση μέσω αυτοσωματικού επικρατούντα χαρακτήρα 9q34-TSC₁ που ρυθμίζει ειδικές ουσίες (hamartin) ή 16q13, TSC₂ (tuberin)

• Διάφορα αμαρτώματα

• Ειδικά εγκεφάλου αμφιβληστροειδή

• Γιγαντοκυτταρικά αστροκυτώματα

• Γλοιοβλάστωμα

• Καρδίας ραβδομυώματα

• Αγγειομυολίπωμα νεφρών

• Καρκίνωμα νεφρών

• Λεμφαγειολεισμάτωση πνευμόνων

ΠΟΛΛΑΠΛΗ ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΛΟΓΙΚΗ ΝΕΟΠΛΑΣΙΑ ΤΥΠΟΥ 1

Κόκκινες - καφέ βλατίδες-οζίδια.

Εντοπίζεται στα αυτιά, μύτη, στόμα, χέρια.

Ηλικία 40-50 έτη

Γενετική αυτοσωματική κατά επικρατούντα χαρακτήρα 11q13 - MEN1 «κωδικάρει» «meniu» - καταπιεστής όγκου

• Όγκοι υπόφυσης

• Αδένωμα παραθυρεοειδών αδένων

• Όγκοι εντεροπαγκρεατικά

• Καρκινοειδές

• Λειομυώματα

ΠΟΛΥΚΕΝΤΡΙΚΗ ΔΙΚΤΥΟΙΣΤΙΟΚΥΤΤΩΣΗ

Ηλικία εμφάνισης 40 - 50 έτος

1 - 20mm κοκκινο-καφέ οζίδια - βλατίδες.

Αυτιά - Μύτη - βλεννογόνος στόματος - μύτης - χέρια - κορμός - περί της ονυχοφόρες φάλαγγες.

Φλεγμονώδες αντιδράσεις σε ανοσολογικά ερεθίσματα

Ποσοστό 25% των ατόμων υποκρύπτουν κακοήθεια

MUIR TOURE ΣΥΝΔΡΟΜΟ

Ηλικία εμφάνισης 40 - 50 έτη.

Κίτρινες βλατίδες διαφόρου μεγέθους, προεξέχουσες φυσαλίδες με κέντρο «δίσκων κρατήρος».

Προσώπου - περί τους οφθαλμούς - λαιμό - θώρακα.

Γενετική προδιάθεση 2p22 - p21 - 3p21.3 2p16.

Όλες οι πρωτεΐνες περιλαμβάνονται στην σύνθεση DNA κυττάρων.

• Κόλου Ca

• Ουροποιητικόν νεοπλάσματα

• Καρκίνος μαστού, πνευμόνων

• Αιματολογικές νόσοι.

ΝΕΚΡΟΒΙΟΤΙΚΗ ΞΑΝΘΟΚΟΚΚΙΩΜΑ ΙΩΣΗ

Ηλικία εμφάνισης 50 - 60 έτη.

Υποδόρια οζίδια - κίτρινες πλάκες που εμφανίζουν κεντρική ατροφία

Εντοπίζεται στο πρόσωπο - λαιμό - εγγύς άκρα κορμού - κυρίως κορμό

Άγνωστοι μηχανισμοί παθογένεσης

• Μονοκλονική παραπρωτεϊναμία

• Πολλαπλούν μυέλωμα

• Πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες

• Λεμφοπαραγωγικός νόσος