ΠΟΛΥΜΥΟΜΙΣΙΤΙΔΑ (Π.Μ.) – ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ (Δ.Μ.)
Οξεία ή Χρόνια Φλεγμονώδη νόσος
Η Π.Μ. – Δ.Μ. αποτελούν τη μεγαλύτερη ομάδα επίκτητων και δυνητικά θεραπεύσιμων αιτιών που προκαλούν αδυναμία των σκελετικών μυών.
Συχνότητα : 1 / 100.000 πληθυσμό και ηλικία προσβολής 40-60 ετών.
Η Π.Μ. σαν μονήρης οντότητα είναι σπάνια προσβάλλει ενηλίκους κυρίως.
Η Δ.Μ. προσβάλει παιδιά και ενηλίκους ενώ γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες.
Η νόσος Π.Μ. και Δ.Μ. θεωρούνται ρευματολογικές νόσοι με χαρακτηριστικές φλεγμονώδεις και εκφυλιστικές αλλοιώσεις που προσβάλλουν το μυϊκό σύστημα (πολυμυοσίτιδα) ή το δέρμα και τους μύς (δερματομυοσίτιδα).
Το χαρακτηριστικό σημείο προσβολής του δέρματος είναι το σημείο του ηλιοτροπίου ΙΩΔΗΣ ΧΡΩΣΗ ΤΩΝ ΒΛΕΦΑΡΩΝ + περικογχικό οίδημα.
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ Δ.Μ. – Π.Μ.
Σαν αιτιολογικό υπόστρωμα της Δ.Μ. – Π.Μ. θεωρείται ή αυτοανοσία – αυτοάνοση αντίδραση προς το μυϊκό ιστό σε γενετικά ευαίσθητο πληθυσμό.
Το αντιγόνο αυτό που προκαλεί την αυτοανοσία μπορεί να είναι κοινό για τον μυϊκό ιστό και για τον όγκο.
Επίσης, η Δ.Μ. – Π.Μ. συνυπάρχει με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.
Όλα τα παραπάνω αποτελούν ισχυρά στοιχεία του αυτοάνοσου χαρακτήρα της νόσου.
Επίσης, η Δ.Μ. – Π.Μ. συνοδεύεται από HLA – DR3 – DR52 – DR6 πολύ συχνά.
Υπάρχουν 5 κατηγορίες της νόσου :
|
1η ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ |
Πρωτοπαθής “ιδιοπαθής” Π.Μ. που εμφανίζεται σε κάθε ηλικία και δεν προσβάλλει την επιδερμίδα. |
|
2η ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ |
Πρωτοπαθής Π.Μ. όμοια με την “ιδιοπαθή Π.Μ.” με προσβολή του δέρματος. |
|
3η ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ |
Δ.Μ. ή Π.Μ. που συνυπάρχουν με κακοήθη νοσήματα – όγκους – εμφανίζεται σε μεγάλες ηλικίες, συνυπάρχουν με ασθένειες του κολλαγόνου συνδετικού ιστού. Η κακοήθεια μπορεί να εμφανιστεί πριν ή μετά 2 χρόνια από τη μυοσίτιδα. |
|
4η ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ |
Παιδική μορφή Π.Μ. – Δ.Μ. που συνοδεύεται με συστηματική αγγειϊτιδα. |
|
5η ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ |
Π.Μ. ή Δ.Μ. που συνοδεύει ασθένειες του κολλαγόνου, συνήθως προτούσα συστηματική σκλήρυνση, μικτή κολλαγονική νόσος – Σ.Ε.Λ. |
Οι μυϊκές ομάδες των χεριών, ποδιών, προσώπου προσβάλλονται λιγότερο από τους υπόλοιπους σκελετικούς μυς.
Προσβολή των μυών φάρυγγα – οισοφάγου – καρδίας – στομάχου – εντερικού σωλήνα προκαλούν λειτουργικά συμπτώματα.
Μεγάλες ποσότητες μυοσφαιρίνης που προέρχεται από καταστροφή μυϊκών μαζών μπορεί να προκαλέσουν νεφρική ανεπάρκεια.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Π.Μ. – Δ.Μ.
Η έναρξη Π.Μ. μπορεί να είναι οξεία (συνήθως στα παιδιά) ή αιφνίδια (συνήθως σε μεγάλες ηλικίες).
Οξεία προσβολή εξ ιού προηγείται ή αποτελεί “το έναυσμα” όπως μυϊκή αδυναμία συνόλου μυϊκών μαζών – εξάνθημα – πόνος – ευαισθησία.
Η μυϊκή αδυναμία προϋπάρχει των συμπλωμάτων.
Πολυαρθραλγίες – Δυσφαγία – Φαινόμενο Raynaud.
Συμπτώματα εκ των πνευμόνων – πυρετός – κόπωση.
Απώλεια βάρους.
Η μυϊκή αδυναμία επιδεινώνεται σε εβδομάδες ή μήνες.
ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΚΑΤΑΣΤΡΑΦΟΥΝ ΤΟ 50% ΤΩΝ ΜΥΪΚΩΝ ΙΝΩΝ ΓΙΑ ΝΑ ΠΡΟΚΛΗΘΕΙ ΜΥΟΣΙΤΙΔΑ.
Οι ασθενείς έχουν αδυναμία ανύψωσης των χεριών, ανόδου κλίμακας, έγερσης από καθεστηκυία θέση.
Η μυϊκή αδυναμία μπορεί να οδηγήσει στη χρήση αναπηρικού αμαξιδίου (όταν προσβάλλονται οι μύς της λεκάνης – ώμων).
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΚΟΛΟΥΘΕΙ 5 ΚΡΙΤΗΡΙΑ
1. Αδυναμία των εγγύς κορμού μυϊκών ομάδων.
2. Χαρακτηριστικό εξάνθημα δέρματος.
3. Αυξημένα ένζυμα από καταστροφή μυών (αλδολάση – κρεατινοφωσφο-κινάση – τρανσαμινάσες – κρεατίνη ορού)
4. Χαρακτηριστικές αλλοιώσεις από το Ηλεκτρομυογράφημα :
Πολυφασικά δυναμικά κινητικών μονάδων σε χαμηλό ύψος και μικρή διάρκεια.
Ινιδισμοί, αυξημένη δραστηριότητα κατά την είσοδο βελόνας.
Θετικά οξύαιχμα κύματα.
Παράδοξες υψηλόσυχνες και επαναλαμβανόμενες εκφορτίσεις.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Περιορισμός φυσικής άσκησης, δραστηριοτήτων.
Χορήγηση σε ενήλικες preduisone ≥ 40.
Έως 60 mgr p. o / ημερησίως. (Παρακολούθηση νόσου και θεραπείας με συνεχείς μετρήσεις μυϊκών ενζύμων).
Εναλλακτική μορφή θεραπείας χορήγησης ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (methotrexate, cyclophosphamide, cyclosporine).
I V χορήγηση ανοσοσφαιρινών.
Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ
Ref. : ΚΛΙΝΙΚΗ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΑ, Ν. Καλλιακμάνη 1989/εκδ. Πασχαλίδης
