ΜΕΛΑΝΙΖΟΥΣΑ ΑΚΑΝΘΩΣΗ (Μ.Α.) (ACANTHOSIS NIGRICANS)

Η Μ.Α. χαρακτηρίζεται από παρουσία μίας ή περισσότερων μελανοφαιών απόχρωσης πλακών με υπερκεράτωση (κερατίνη : εξωτερική στοιβάδα επιδερμίδας) που στην αφή παρέχουν την αίσθηση βελούδου (μασχάλη – βουβώνες – κάτω από τους μαστούς – λαιμό – ομφαλός – περιπρωκτική περιοχή).

Συνήθως η Μ.Α. εμφανίζεται σε μία ή δύο περιοχές του σώματος και καλύπτει λίγα εκατοστά του δέρματος. Εκδηλώνεται συνήθως πριν την ηλικία των 40 ετών. Σπάνια η ΜΑ προσβάλλει τις παλάμες, πέλματα ή τον βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας.

Η Μ.Α. εμφανίζεται στατιστικά στις διάφορες φυλές π.χ. :

• 1% στους καυκάσιους
• 6% στους λατίνους
• 13% στους αφρικοαμερικάνους
• 34% στους αμερικάνους

ενώ σπάνια μορφή κληρονομική Μ.Α. «οικογενής Μ.Α.» κληρονομείται με τον ανοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα και ορίζεται συχνά σαν Μ.Α. τύπου 1.

Η ιστολογική εικόνα της Μ.Α. δείχνει ότι η επιδερμίδα συμμετέχει κυρίως στις βλάβες Μ.Α. ενώ το χόριο ελάχιστα προσβάλλεται από τη νόσο.

Το σκούρο χρώμα των δερματικών αλλοιώσεων που εμφανίζει η νόσος, οφείλεται στην υπερκεράτωση και εναπόθεση γλυκοζαμίνων : κυτταρικό συστατικό, στην επιδερμίδα και χόριο, παρά στην αύξηση της μελανίνης.

Γενικά η παθογένεια της Μ.Α. δεν έχει διευκρινισθεί φαίνεται ότι η εμφάνιση της οφείλεται σε συνισταμένη παραγόντων όπως : α) ενεργοποίηση των υποδοχέων ινσουλίνης στα κύτταρα της κερατίνης στοιβάδας του δέρματος, β) υψηλή παραγωγή αυξητικού παράγοντα, γ) μεταβολές του παράγοντα νέκρωσης όγκου (Tumor Necrosis Factor).

Πάντως η πλειονότητα της Μ.Α. εμφανίζεται με παχυσαρκία ενώ λιγότερες περιπτώσεις είναι ιδιοπαθείς.

Αποδίδεται στην αντίσταση προς ινσουλίνη και συχνότερα εμφανίζεται η Μ.Α. στα σκουρόχρωμα άτομα (Μαύρη φυλή).

Η Μ.Α. διαχωρίζεται σε 2 τύπους :

1ος ΤΥΠΟΣ ΚΑΛΟΗΘΗΣ Μ.Α. και 2ος ΤΥΠΟΣ ΚΑΚΟΗΘΗΣ Μ.Α.

ΠΙΝΑΚΑΣ 1 ΚΑΛΟΗΘΗΣ ΤΥΠΟΣ: ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΠΟΥ ΣΥΝΔΕΟΝΤΑΙ ΜΕ Μ.Α.
Ενδοκρινοπάθειες	Μεγαλακρία, γιγαντισμός
	Νόσος Addison
	Σακχαρώδης Διαβήτης (κυρίως τύπου 2 και λιποδυστροφικός)
	Υποθυρεοειδισμός
	Σύνδρομα αντοχής στην ινσουλίνη (τύπου Α, B, C)
	Παχυσαρκία
	Σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών
Φάρμακα	Γλυκοκορτικοειδή
	Νιασίνη
	Αντισυλληπτικά
	Εκχυλίσματα υπόφυσης
Οικογενής κληρονομικότης
Συγγενή σύνδρομα	Σύνδρομο Alstrom
	Σύνδρομο Bloom
	Σύνδρομο Rud’s
	Σύνδρομο Capozucca

ΠΙΝΑΚΑΣ 2 ΚΑΚΟΗΘΗΣ ΤΥΠΟΣ: ΟΓΚΟΙ ΠΟΥ ΣΥΝΔΕΟΝΤΑΙ ΜΕ Μ.Α.
Αδενοκαρκινώματα	Στομάχου, οισοφάγου, κόλου, παγκρέατος, μαστού, ωοθηκών, πνεύμονος, όρχεων
Ακανθοκυτταρικά καρκινώματα
Λεμφώματα	Νόσος Hodgkin
	Non-Hodgkin λεμφώματα
	Λεμφοσάρκωμα
Άλλα	Οστεοκαρκινώματα
	Σπογγοειδής μυκητίαση

Στην κακοήθη μορφή της Μ.Α. η οποία θεωρείται σαν παρανεοπλαστική εκδήλωση η πλειονότητα των νεοπλασιών είναι αδενοκαρκινώματα κυρίως όγκοι κοιλίας 75% (κυρίως στομάχου) αλλά και νεοπλασίες προστάτου, μαστών, ωοθηκών, πνευμόνων και λεμφωμάτων.

Οι δερματικές βλάβες της Μ.Α. μπορεί να εμφανίζονται συγχρόνως με τις νεοπλασίες (ποσοστό 61%) πριν εκδηλωθούν αυτές (ποσοστό εμφάνισης Μ.Α. 17%) η μετά τη διάγνωση της νεοπλασίας (ποσοστό 22%).

ΤΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΤΑ ΟΠΟΙΑ ΣΥΝΟΔΕΥΟΝΤΑΙ ΑΠΟ Μ.Α. ΕΧΟΥΝ ΤΗΝ ΤΑΣΗ ΝΑ ΕΙΝΑΙ ΠΟΛΥ ΕΠΙΘΕΤΙΚΑ ΕΝΩ Ο ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΕΠΙΒΙΩΣΗΣ ΜΕΤΑ ΤΗΝ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΥΣ, ΕΙΝΑΙ ΛΙΓΟΤΕΡΟ ΑΠΟ ΔΥΟ ΧΡΟΝΙΑ.

Άλλη διαίρεση που χρησιμοποιείται για την κατάταξη της Μ.Α. έχει σχέση με τα νοσήματα ή καταστάσεις οι οποίες συνοδεύονται με την εμφάνισή της.

Έτσι, χωρίζεται σαν Μ.Α. που συνοδεύεται :
α) με παθήσεις ενδοκρινών αδένων (π.χ. σύνδρομο cushing – πολυκυστική νόσος ωοθηκών – υποθυρεοειδισμός).
β) με παχυσαρκία
γ) με χρήση φαρμάκων (γλυκοκορτικοειδή, νιασίνη, κ.α.)
δ) οικογενής κληρονομική (με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα κατά την γέννηση και την παιδική ηλικία)

ειδική μορφή της Μ.Α. είναι η ακανθωτική μελάγχρωση των άκρων που εντοπίζεται στους αγκώνες – γόνατα – δάκτυλα – ραχιαία επιφάνεια ποδιών.

Η μορφή αυτή της Μ.Α. δεν συνοδεύεται από άλλα συμπτώματα και θεωρείται καλοήθους μορφής.

Γενικά οι παθήσεις των ενδοκρινών αδένων (συμπεριλαμβάνεται και η παχυσαρκία) αποτελούν τις περισσότερες περιπτώσεις Μ.Α. που συνοδεύει καλοήθεις καταστάσεις.

Το σύνδρομο της πρωτοπαθούς αντοχής στην ινσουλίνη αναφέρεται σαν τύπου A – B – C αν και είναι πολύ σπάνιο αυτό βοήθησε στη διευκόλυνση της παθογένειας της Μ.Α.

Το σύνδρομο τύπου Α, αντοχής στην ινσουλίνη περιλαμβάνει υπερανδρογοναιμία – αντοχή στην ινσουλίνη – υπερινσουλιναιμία και Μ.Α. σε νέες γυναίκες.

Ο τύπος Β, εμφανίζεται σε ηλικιωμένες γυναίκες με συμπτωματολογία και υπόστρωμα ανοσολογικής νόσου και ανάπτυξη κυκλοφορούντων αντισωμάτων κατά των υποδοχέων της ινσουλίνης.

Ο τύπος C μοιάζει κλινικά με τον τύπο Α.

Ο Σακχαρώδης Διαβήτης ενοχοποιείται για μεγάλα ποσοστά Μ.Α. αλλά κυρίως πρέπει να αναφερθεί μία σπάνια μορφή ΣΔ που συνοδεύεται από λιποσυστροφία*.

ΛΙΠΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑ : (κακός – δυς + τροφή) Διαταραχή του μεταβολισμού των λιπών εκδηλώνεται με τοπική συσσώρευση λίπους κάτω από το δέρμα και τον κορμό.

Η λιποδυστροφία θεωρείται σαν επιπλοκή της χορήγησης της ινσουλίνης και χαρακτηρίζεται από μεταβολές του υποδόριου λίπους στο σημείο που ενίεται η ινσουλίνη.

Οι μεταβολές αυτές εμφανίζονται σαν ατροφία ή υπερτροφία. Σπάνια συνυπάρχουν και οι δύο τύποι στον ίδιο άρρωστο.

Η λιποδυστροφική ατροφία αναπτύσσεται σε ποσοστό 1/3 των παιδιών και γυναικών που λαμβάνουν ινσουλίνη, αλλά σπάνια στους άνδρες με Σ.Δ. η χρήση ινσουλίνης.

Η ομάδα αυτή χαρακτηρίζεται από : α) ινσουλινοάντοχο Σ.Δ., β) μη εμφάνιση κετοξέωσης, γ) μεγάλη υπερλιπιδαιμία, δ) συμμετρική εξαφάνιση υποδόριου λίπους, ε) υπέρμετρο μεταβολισμό.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Συνήθως η τυπική εικόνα Μ.Α. αναγνωρίζεται. Ίσως χρειασθεί βιοψία δέρματος για επιβεβαίωση της διάγνωσης. Εξετάσεις αιματολογικές, ακτινολογικές, ενδοσκοπικές πρέπει να γίνονται μετά την αρχική διάγνωση της Μ.Α. ώστε να τεκμηριωθεί η διάγνωση του «πρωτοπαθούς» νοσήματος π.χ. Σακχαρώδης Διαβήτης – Νεοπλασίες πεπτικού.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ Μ.Α.

Συνήθως η Μ.Α. βελτιώνεται με την θεραπεία της κύριας νόσου (π.χ. στην παχυσαρκία : απώλεια βάρους, φάρμακα : διακοπή). Οι κληρονομικές μορφές Μ.Α. μειώνονται με την πάροδο των ετών, επίσης οι περιπτώσεις Μ.Α. που συνοδεύονται από νεοπλασίες υποχωρούν αισθητά μετά την θεραπεία ή αφαίρεση της νεοπλασίας.

Dr. ΝΙΚΟΣ ΚΑΛΛΙΑΚΜΑΝΗΣ

Ref. : - Merck Man 18th ed.
- Βικιπαίδεια